Причины развития синдрома Янга пока не установлены. Восстановить фертильность мужчины удается с помощью хирургической операции.
Что это такое?
Синдром Янга – это сочетание обструктивной азооспермии и рецидивирующих заболеваний верхних и нижних отделов дыхательной системы. Обструктивная азооспермия – это отсутствие (или существенное снижение количества) мужских половых клеток (сперматозоидов), связанное с обструкцией семявыносящих протоков. Обструктивная форма азооспермии (по сравнению с необструктивной) встречается реже и наблюдается примерно у 15% мужчин с диагнозом азооспермия.
В 1970 году английский врач-уролог из Ливерпуля Дэвид Янг наблюдал группу пациентов (мужчин) с бесплодием (с обструктивной азооспермией) в сочетании с заболеваниями легких. Данному синдрому было дано название «синдром Берри-Перкина-Янга», однако в 1978 году название было сокращено и с этих пор в официальных медицинских источниках нарушение именуется синдромом Янга. Также в конце 70-х годов синдрому Янга было дано более описание, как комплексного заболевания, сочетающего в себе обструктивную азооспермию, риносинусит и бронхоэктазы.
Причины заболевания
Причины развития обструктивной азооспермии в сочетании с заболеваниями дыхательной системы пока не ясны. В 80-х прошлого столетия рядом ученых и медиков выдвигалась теория, согласно которой синдром Янга развивается вследствие токсического воздействия солей ртути. Все дело в том, что ртуть подавляет активность ферментов гликолиза – одного из биохимических циклов окисления простых сахаров для получения энергии. Подвижность мужских половых клеток, а также деятельность ресничек дыхательной системы во многом зависит от энергии, получаемой организмом при гликолизе. После того, как в 90-х годах прошлого столетия в Великобритании было запрещено использование ртутных хлоридов в пищевой промышленности, заболеваемость синдромом Янга значительно уменьшилась. Невзирая на такую взаимосвязь, тем не менее выдвинутая гипотеза пока еще не получила своего подтверждения.
Учеными выдвигалась гипотеза о генетической природе заболевания, особенно после того, как синдром наблюдали у близнецов. Однако выявить дефектный ген, отвечающий за развитие синдрома, до сих пор не удалось. Из-за схожести клинических проявлений с муковисцидозом, исследователи полагали, что и при синдроме Янга, вероятнее всего, будет отмечена мутация гена трансмембранного канала CFTR, отвечающего за транспортировку ионов хлора. Однако при синдроме Янга мутаций этого гена не наблюдается.
Симптоматика синдрома Янга
Как правило, синдром Янга встречается у молодых мужчин. При этом четкой клинической картины данное нарушение не имеет. Пациенты с синдромом Янга в детстве часто болели бронхитом и другими заболеваниями дыхательной системы, но уже к подростковому возрасту их состояние значительно улучшается. Вместе с тем, азооспермия и нарушение деятельности дыхательной системы у больных сохраняются. Обычно, больные синдромом Янга обращаются к врачу по поводу бесплодия. Диагноз синдром Янга устанавливается при исключении всех других возможных патологий. Дифференциальный диагноз проводится с муковисцидозом и врожденной патологией, связанной с отсутствием желчных ходов.
Критериями диагностики синдрома Янга являются наличие обструктивной азооспермии, хронического риносинусита и бронхоэктатической болезни.
Лечение
Лечение при синдроме Янга сводится к устранению инфекций дыхательных путей, а также борьба с существующими заболеваниями дыхательной системы. Фертильность мужчины удается восстановить с помощью вазоэпидидимостомии – хирургической операции, при которой создается анастомоза между семявыносящим протоком и протоком придатка яичка в обход места обструкции.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:
ИНФЕКЦИИ И МУЖСКОЕ БЕСПЛОДИЕ
ВАРИКОЦЕЛЕ
СПЕРМОГРАММА