Общие сведения
Гипофизарный нанизм или карликовость - дизонтогенетический синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона. Карликовым принято считать рост у мужчин менее 130 см, а у женщин - менее120 см.
Причины возникновения
Имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области.
Факторы, приводящие к развитию данного заболевания, разделяются на несколько категорий.
К первой категории относятся генетические факторы. Если в семье или у ближайших родственников были случаи рождения детей, у которых впоследствии развивалось карликовость, то примерно в 50% случаев есть риск появления данного заболевания у будущего поколения.
Вторая категория причин относится к недоразвитию центральных органов эндокринной системы – гипоталамуса или гипофиза. Сюда же включают:
- Опухоли, растущие в центральной нервной системе (хромофобная аденома гипофиза, глиома, на уровне зрительного перекреста, краниофарингиома).
- Травматические повреждения головного мозга, которые ведут к нарушению кровообращения и функции гипоталамуса или гипофиза.
- Различные бактериальные и вирусные инфекции, проникающие в центральную нервную систему (тяжелая пневмония, сепсис).
- Аутоиммунные заболевания с развитием воспаления гипофиза, ведущие к снижению синтеза соматотропного гормона.
- Радиотерапия и хирургические вмешательства на уровне гипоталамуса или гипофиза.
Третьей категорией причин, приводящих к развитию гипофизарного нанизма, является снижение чувствительности тканей воспринимать влияние на них соматотропина. При этом уровень соматотропина в крови может быть совершенно нормальным. Существует корелляционная связь между соматотропином и выработкой соматомединов.
Соматомедины – биологически активные вещества, синтезируются в печени, под влиянием соматотропина и помогают им в активации процессов роста в организме. Получается так, что при недостатке соматомединов функциональная активность соматотропинов снижается, пусть даже гипофиз синтезирует их достаточное количество.
