«Деформация легочного рисунка», «диффузный пневмосклероз», «периваскулярная инфильтрация» – эти и другие медицинские термины можно обнаружить в описании рентгенологического или флюорографического исследований легких. Они звучат угрожающе и зачастую вызывают много вопросов.
Что такое пневмосклероз легких
Пневмосклероз (пульмосклероз) – это разрастание соединительной ткани в легких [1]. Основной функцией наших легких является газообмен. Именно в легких кислород из вдыхаемого воздуха попадает в кровь и доставляется ко всем тканям организма. Происходит это в структурной единице легких — альвеоле. Альвеолы очень эластичные и хорошо растягиваются во время вдоха [2]. Легкие состоят из примерно 30 000 альвеол [2].
Вследствие ряда причин альвеолы могут разрушаться. В таких случаях, как и при отмирании любой ткани человеческого организма, формируется рубец. Рубец – это и есть соединительная ткань. Она плотная, плохо растягивается и не принимает участие в газообмене.
Что такое плевросклероз
Хотя термины «пневмосклероз» и «плевросклероз» похоже звучат, они обозначают разные состояния. Плевра – тонкая эластичная оболочка, которая покрывает наши легкие. Если эластичная ткань плевры замещается нерастяжимой соединительной тканью, то говорят о плевросклерозе. Плохо растягивающаяся плевра не позволяет легким в нужной мере изменять свой объем при вдохе и выдохе. Соответственно, во время вдоха в организм попадает меньше кислорода и выводится меньше углекислого газа, чем обычно [1].
Пневмосклероз легких: формы
В зависимости от локализации и характера поражения пневмосклероз легких подразделяют на [1,3]:
- диффузный пневмосклероз, при котором соединительная ткань относительно равномерно прорастает через все легкое;
- прикорневой пневмосклероз, который поражает участки, прилегающие к корню легкого;
- базальный пневмосклероз, при котором соединительная ткань находиться преимущественно в нижних отделах легких;
- пневмосклероз, который поражает верхушку легкого.
Корень легкого – совокупность бронхов, сосудов и нервов, которые обеспечивают поступление воздуха и питательных веществ к легкому, подобно корню растения.
Причины пневмосклероза легких
Пневмосклероз – это не самостоятельное заболевание, а скорее осложнение целого ряда заболеваний и состояний [4].
Инфекционно-воспалительные заболевания легких
Любое воспаление сопровождается отеком. Отечные ткани сдавливают сосуды, тем самым нарушая поступление питательных веществ и кислорода. Недостаточное содержание кислорода называют медицинским термином «гипоксия». Гипоксия играет одну из ключевых ролей в разрастании соединительной ткани [5].
Бактериальные и вирусные пневмонии, а также туберкулез являются двумя наиболее распространенными инфекционными заболеваниями легких, характерными для нашего региона. Они сопровождаются воспалительным процессом в легких, который завершается рубцеванием, то есть пневмосклерозом.
Хронические заболевания легких
Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) и бронхиальная астма сопровождаются воспалением и перестройкой дыхательной системы. Ограничение поступление воздуха вызывает постоянную гипоксию и воспаление дыхательных путей способствуют склерозированию легочной ткани [6].
Воздействие вредных веществ
Работа в помещениях с загрязненным воздухом провоцирует развитие пневмосклероза. Контактируя с пылью, углем, кремнием, асбестом и другими вредными веществами, нужно обязательно одевать защитную маску (респиратор). Если частицы вредных веществ попадают в легкие, они вызывают воспаление и последующий пневмосклероз. Заболевания легких, связанные с профессиональными вредностями, называют пневмокониозами [6].
Пыль от зерна, деревянных опилок, помета птиц и животных даже более опасна для легких, чем неорганическая пыль, так как она может содержать опасные микроорганизмы [6].
Заболевания сердца
Кислород в легкие поступает, как и к всем другим органам, с кровью. Все заболевания, которые сопровождаются сердечной недостаточностью, могут провоцировать пневмосклероз. При сердечной недостаточности сердце плохо перекачивает кровь. Легочная ткань не получает кислород в нужном количестве, развивается гипоксия, и разрастается соединительная ткань [6].
Генетические заболевания
Пневмосклероз сопровождает такие генетические заболевания, как муковисцидоз и синдром Германски-Пудлака [4].
При муковисцидозе поражаются все железы, которые вырабатывают слизистый секрет. В результате слизь становится слишком густой, накапливается в организме и создает отличную среду для роста бактерий и развития воспаления. При муковисцидозе поражаются потовые железы, клетки дыхательных путей, вырабатывающие слизь, простата, поджелудочная железа и печень.
Синдром Германски-Пудлака включает альбинизм, нарушения агрегации тромбоцитов и, зачастую, отложения специфических пигментов в лизосомах различных тканей. Это приводит к формированию фиброзов в различных органах (в первую очередь – в легких), а также к развитию гранулематозного колита и кардиомиопатии [6].
Аутоиммунные заболевания
В некоторых случаях наша иммунная система начинает воспринимать ткани организма, как нечто чужое и опасное. В результате она вырабатывает антитела к этим тканям. Антитела запускают каскад реакций, которые заканчиваются воспалением и разрушением альвеол. К таким заболеваниям относят синдром Шегрена и склеродермию [6].
Лекарства и пневмосклероз
Некоторые лекарства оказывают токсический эффект на легкие. Вызывать повреждение ткани легких и последующий пневмосклероз могут [7]:
- препараты для лечения рака: блеомицин, бусульфан, циклофосфамид, метотрексат;
- препараты для нормализации сердечного ритма: амиодарон;
- противосудорожные лекарства: фенитоин;
- антибиотики: нитрофурантоин, амфотерицин, сульфонамиды;
- наркотики: героин, кокаин.
Использование электронных сигарет и вейпов также способствует развитию пневмосклероза [7].
Неизвестные причины
В исследованиях показано, что в ряде случаев у пожилых людей причину пневмосклероза найти не удается [4]. Если причины развития пневмосклероза неясны, говорят об идиопатическом фиброзе легких.
Признаки пневмосклероза легких
Проявления заболевания варьируются в зависимости от объема здоровой ткани, способной участвовать в акте дыхания. При небольших поражениях симптомы отсутствуют. При поражении обширных участков беспокоит одышка, кашель, чувство нехватки воздуха, ощущение скованности грудной клетки [1,6].
Заразен ли пневмосклероз легких
Пневмосклероз – заболевание абсолютно не заразное, однако опасность для окружающих представляют инфекции, которые могут быть его причиной (туберкулез, Covid-19).
Пневмосклероз легких: прогноз для жизни и здоровья
Прогноз заболевания зависит от причины пневмосклероза и объема пораженной ткани. Если поражен небольшой участок легкого, остальные альвеолы начнут работать интенсивнее, компенсируя потерю. При обширном и прогрессирующем пневмосклерозе возникает ряд осложнений со стороны сердца и легких, включая сердечную недостаточность, гибель участков легкого (инфаркт) и рак легких [8].
Пневмосклероз легких: лечение
К сожаленью, ткань легких, пораженную пневмосклерозом, нельзя восстановить. Нужно как можно раньше начинать лечить заболевание, которое послужило причиной развития пневмосклероза, чтобы сохранить как можно больше функционирующих альвеол.
При идиопатическом пневмосклерозе сегодня предлагается использовать инновацонные препараты пирфенидон и нинтеданиб, которые способны несколько замедлить скорость разрастания соединительной ткани.
Для уменьшения симптоматики пациентам с пневмофиброзом назначают кислородотерапию [8].
1. Medical encyclopedia. Pneumosclerosis.
4. Henry Knipe et al. Pulmonary fibrosis.
5. Manresa M.C. et al. Hypoxia-sensitive pathways in inflammation-driven fibrosis.
6. Wilson, M. S., & Wynn, T. A. (2009). Pulmonary fibrosis: pathogenesis, etiology and regulation.
