Имиглюцераза Imiglucerase

Показания

Длительная ферментозамисна терапия в случае подтвержденного диагноза болезни Гоше НЕ-нейронопатичного типа (тип 1) с такими клинически значимыми проявлениями, как анемия, тромбоцитопения, болезни костей (после исключения других причин, в частности дефицита витамина D), гепатомегалия, спленомегалия, или хронического нейронопатичного типа (тип 3).

Противопоказания

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Дозировка

Лечение препаратом допускается только под наблюдением врача, хорошо знакомого с особенностями течения болезни Гоше. Внутривенно инфузионно в течение 1-2 час. (Вводит не более 1 ЕД / кг массы тела в 1 мин). Дозу определяют индивидуально с учетом клинических проявлений заболевания. Рекомендуемая начальная доза 60 ЕД / кг массы тела однократно с интервалом 2 нед. Приводит к улучшению гематологических и висцеральных параметров через 6 мес. от начала терапии, а дальнейшее лечение останавливает прогрессирование или уменьшает тяжесть поражений костной системы. В течение курса лечения дозу следует корректировать в согласовании с переменами клинического состояния больного.