Алглюкозидаза альфа Alglucosidase alfa
Коды ATX(ATC) классификации:
A16AB07
Показания
Длительная ферментозамисна терапия (ERT) пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Помпе (дефицит кислой альфа-глюкозидазы).
Противопоказания
Опасная для жизни повышенная чувствительность (анафилактические реакции) к активному веществу или к любому из компонентов препарата, неудачное повторное введение препарата.
Дозировка
Рекомендуемая доза - 20 мг / кг массы тела 1 раз в 2 недели в виде внутривенной инфузии. Инфузии следует осуществлять с постепенным увеличением скорости введения препаты. Рекомендуется начинать инфузии с начальной скорости введения 1 мг / кг / ч. При отсутствии признаков нежелательных реакций, связанных с инфузией препарата, постепенно увеличивать скорость на 2 мг / кг / ч каждые 30 мин до максимальной скорости - 7 мг / кг / ч.
