Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, обусловленное тромбозом печёночных вен на уровне впадения их в систему нижней полой вены, что сопровождается нарушением оттока крови из печени. Частота встречаемости данной патологии невелика и составляет 1 случай на 100 тысяч человек. Манифестация синдрома, как правило, происходит в возрасте 40-50 лет. Женщины страдают данным заболеванием несколько чаще мужчин, особенно при наличии гематологических нарушений.
Причины возникновения
В 20-30% случаев установить причину возникновения синдрома Бадда-Киари не удаётся. Среди известных причинных факторов можно выделить следующие:
- механические факторы или органическая патология (стеноз печёночной вены, врождённое мембранозное заращение просвета нижней полой вены, гипоплазия надпечёночных вен, посттравматическая и послеоперационная закупорка нижней полой вены и/или печёночных вен);
- опухолевые новообразования (гепатоцеллюлярная карцинома, почечноклеточная карцинома, опухоль Вильмса, опухоли надпочечников, миксома правого предсердия, лейомиосаркома нижней полой вены);
- парентеральное питание (в т.ч. катетеризация нижней полой вены у новорожденных);
- инфекционные заболевания (амебиаз, туберкулёз, сифилис, аспергиллёз, эхинококкоз, филяриоз и др.);
- гематологические нарушения (тромбоцитоз, полицитемия, миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
- системные васкулиты;
- коагулопатии (антифосфолипидный синдром, дефицит протеинов С и S, антитромбина II);
- хронические воспалительные заболевания кишечника;
- серповидно-клеточная анемия;
- прием оральных контрацептивов.
Симптомы синдрома Бадда-Киари
Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от характера течения заболевания.
Для острого течения характерны следующие симптомы:
- внезапная рвота;
- желтушность кожных покровов и склер;
- интенсивная боль в правом подреберье и в эпигастральной области;
- развитие асцита в течение нескольких суток.
Острый тромбоз печеночных вен нередко осложняется тромбозом нижней полой вены, что сопровождается расширением подкожных вен передней брюшной стенки, отёком нижних конечностей. Острое течение встречается нечасто (5-20%), однако вследствие быстрого прогрессирования заболевания, как правило, заканчивается летальным исходом через несколько дней после возникновения.
Хроническое течение характеризуется длительным бессимптомным периодом, после чего могут отмечаться:
- незначительная желтуха;
- рвота;
- боли в правом подреберье;
- варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки;
- кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода;
- асцит.
Диагностика
В диагностике данной патологии применяют следующие лабораторно-инструментальные методы исследования:
- общий клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускорено СОЭ);
- биохимический анализ крови (повышение активности щелочной фосфатазы и печёночных трансаминах);
- коагулограмма (возможно удлинение протромбинового времени);
- УЗИ +/- допплерография (определяются диффузное поражение печени и наличие тромба в печёночных сосудах и нижней полой вене);
- рентгенография органов брюшной полости (печень увеличена, определяется асцит, новообразования, кальцификаты в тромбах, расширенные вены пищевода);
- гепато- и спленоманометрия (снижение окклюзионного давления в печёночных венах на фоне портальной гипертензии);
- КТ и МРТ печени;
- гепатосцинтиграфия (накопление изотопа технеция в хвостатой доле печени);
- ангиография;
- чрескожная биопсия печени (гистологическое исследование биоптата).
Классификация
- По этиологическому признаку синдром Бадда-Киари может быть первичным и вторичным, идиопатическим, тромботическим и посттравматическим,
- По течению синдром Бадда-Киари бывает острым и хроническим.
- Кроме того, в зависимости от локализации тромбоза выделяют три типа данной патологии:
- I тип развивается при первичном тромбозе нижней полой вены и вторичном – печёночных вен;
- II тип – при тромбозе крупных печёночных вен;
- III тип – при закупорке мелких печёночных вен (веноокклюзионная болезнь).
Действия пациента
При возникновении или прогрессировании перечисленных выше симптомов рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.
Лечение синдрома Бадда-Киари
- В медикаментозном лечении данной патологии применяют антикоагулянты, диуретические средства и тромболитические препараты.
- Хирургическое лечение заключается в проведении ангиопластики или шунтирования, а в более тяжёлых случаях – трансплантации печени.
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями синдрома Бадда-Киари являются печёночная недостаточность, портальная гипертензия, асцит, желудочно-кишечные кровотечения, гепаторенальный синдром.
Профилактика синдрома Бадда-Киари
Профилактика синдрома Бадда-Киари заключается в своевременном диагностировании и лечении патологии печени и ведении здорового образа жизни.
