Саркома

Что такое саркома

Саркома – собирательный термин, обозначающий широкую группу злокачественных опухолей, берущих свое начало из незрелой соединительной или мышечной ткани. В медицинской литературе под термином «рак» подразумеваются опухоли, возникающие из эпителиальных тканей, выстилающих внутренние органы и кожу. Саркомы же возникают там, где имеется соединительная, костная, мышечная ткань или жировая ткань, стенки кровеносных и лимфатических сосудов.

Как правило, саркомы отличаются быстрым ростом и частыми рецидивами. При этом такие опухоли встречаются достаточно редко [1]. Вероятность постановки такого диагноза составляет 0,005-0,001% [2]. Установлено, что саркома мягких тканей встречается чаще, чем саркомы костей. Согласно данным Американского онкологического сообщества, в 2019 году в США было зарегистрировано 3500 случаев саркомы костей и 12700 случаев саркомы мягких тканей [3].

Как показывают наблюдения, саркомы встречаются у лиц любого возраста. Около 50% сарком костей и 20% сарком мягких тканей диагностируются у лиц младше 35 лет. Некоторые виды сарком чаще всего встречаются у взрослых. Например, это лейомиосаркома или хондросаркома. А вот саркома Юинга и остеосаркома в большинстве случаев диагностируются у детей и молодых людей [1].

Виды сарком

В настоящее время идентифицировано множество различных сарком, отличающихся между собой по разным параметрам. Из известных 79 сарком 61 являются метастатическими (способные давать метастазы), а 18 – интермедиарными (растущими только в одном месте). В зависимости же от происхождения различают саркомы твердых тканей (костей) и саркомы мягких тканей (мышц, жировой ткани, лимфатических и кровеносных сосудов).

Рассмотрим основные виды сарком костной ткани:

• Остеосаркома – развивается из костной ткани, может поражать сразу несколько костей.
• Хондросаркома – развивается из клеток хрящевой ткани.
• Саркома Юинга – опухоль, развивающаяся в длинных и плоских трубчатых костях.
• Паростальная саркома – опухоль, поражающая поверхностные ткани кости, но не проникающая вглубь костей.

К саркомам мягких тканей относятся следующие виды опухолей:

• Фиброзная гистициома – опухоль, развивающаяся в мягких тканях туловища и конечностей. Отличается низкой степенью агрессивности.
• Саркома Капоши – множественное злокачественное новообразование кожи с вовлечением лимфатических узлов. Характеризуется появлением специфических опухолевых узлов, диаметр которых составляет около 5 см.
• Фибросаркома – одна из часто-встречающихся злокачественных опухолей, которая развивается из мягких соединительных тканей. Чаще встречается у женщин в возрасте 30-40 лет.
• Нейрофибросаркома – одна из разновидностей фибросарком, которая поражает оболочки периферических нервных волокон.
• Липосаркома – злокачественная опухоль, формирующаяся в жировых тканях.
• Рабдомиосаркома – опухоль, образующаяся из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани.
• Ангиомаркома – опухоль, поражающая кровеносные и лимфатические сосуды.
• Лимфосаркома – злокачественная опухоль, которая формируется из лимфоидных клеток.

Существуют и другие виды сарком, но встречаются они гораздо реже вышеупомянутых.

Причины развития сарком

Точные причины развития сарком пока неизвестны. Вместе с тем, ученые  выдвигают различные теории происхождения остеосарком и сарком мягких тканей. Что касается костных сарком, то, как считается, основными факторами развития заболевания выступают ионизирующая радиация [1], а также действие алкилирующих химических агентов (в частности, лекарственных препаратов, которые применяются в химиотерапии) [2]. Таким образом, риск развития остеосаркомы повышается при проведении радиотерапевтического или химиотерапевтического лечения.

Что касается саркомы мягких тканей, то в данном случае в качестве основного отрицательного фактора выступают случайные генетические мутации в клетках, причины которых пока еще не установлены. Примечательно, что для некоторых видов сарком, например, для саркомы Юинга и дерматофибросаркомы подробно описаны изменения в хромосомах и определенных генах, которые ведут к озлокачествлению клеток. В медицинской литературе также указывается, что риск развития саркомы мягких тканей увеличивается у лиц, часто контактирующих с парами винилхлорида (на предприятиях по производству полиэтиленвинилхлорида), мышьяком и соединениями с торием [1, 2].

Симптомы сарком

Клинические проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от вида опухоли, ее размеров и места возникновения. Как правило, изначально опухоль не сопровождается никакими болевыми симптомами. По мере роста и распространения саркомы в патологический процесс вовлекаются близлежащие нервные окончания и сосуды. Поражение сосудов и нервов сопровождается болью, которую достаточно сложно устранить болеутоляющими средствами. Саркомы в области конечностей часто сопровождаются покраснениями, расширением вен, тромбофлебитом и местным повышением температуры тела.

Существуют некоторые симптомы, возникающие при разных видов сарком, которые должны насторожить врача:

• Саркома Юинга – болевые ощущения в ногах в ночное время.
• Саркома матки – наличие межменструальных кровотечений. При этом следует оговориться, что этот симптом не является однозначным подтверждением наличия саркомы.
• Саркома кишечника – развитие кишечной непроходимости.
• Внебрюшинные саркомы – частые отеки конечностей из-за застоя лимфы, а также развитие слоновой болезни.
• Саркомы средостения – отечность в области шеи, одышка и расширение подкожных вен груди.
• Саркомы лица и шеи – появление деформаций головы, нарушение работы мышц лица, асимметрия лица.

Диагностика сарком

В постановке диагноза врачи, главным образом, опираются на данные инструментального исследования, а также патогистологического анализа материала, взятого при биопсии. Лабораторная диагностика при саркомах часто неэффективна, поскольку болезнь не сопровождается высвобождением в кровь каких-либо специфических веществ, которые могут послужить маркерами заболевания. Например, при остеосаркоме у пациента может быть повышен уровень щелочной фосфатазы, а также скорость оседания эритроцитов (СОЭ) [4]. Однако эти параметры вовсе не являются специфическими для сарком, а характерны для широкого спектра менее опасных заболеваний.

Для постановки диагноза критически важными являются следующие виды исследований:

• рентгенография;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• ангиография;
• радионуклидная диагностика;
• биопсия и патогистологическое исследование фрагмента опухолевой ткани.

Тактика лечения сарком

В настоящее время в отношении сарком предпочтение отдается комплексному лечению. При этом упор делается на хирургию. Наиболее эффективный метод лечения саркомы – ее удаление. Примечательно, что еще 15-20 лет назад при остеосаркомах конечностей единственным эффективным способом лечения была ампутация. Только так можно было спасти человеку жизнь, не позволив раковым клеткам дальше распространяться по телу. В настоящее время ампутации при саркомах костей проводятся редко. Появились методики удаления остеосарком с дальнейшей пластической операцией по восстановлению кости. С помощью таких операций удается спасать от ампутаций более 90% пациентов с саркомами [5]. При этом следует отметить, что целесообразность в проведении органосохраняющей операции определяется такими критериями, как вовлечение в патологический процесс нервов и сосудов, наличие патологических переломов, а также степень поражения тканей.

Что касается безоперационного лечения, то это химиотерапия и радиотерапия. В зависимости от стадии заболевания, локализации и размеров опухоли химиотерапия и радиотерапия могут проводиться как до операции, так и после. Как правило, дооперационная химиотерапия или радиотерапия проводятся с целью уменьшения размеров опухоли, чтобы облегчить проведение операции. Целью послеоперационной химио- и радиотерапии является устранение раковых клеток, которые все еще могут оставаться в теле после хирургического удаления опухоли. Примечательно, что для некоторых видов сарком (например, хондросаркомы или фибросаркомы) часто бывает достаточно только хирургического вмешательства. Удаление таких новообразований в пределах здоровых тканей (что в дальнейшем подтверждается гистологически) полностью избавляет пациента от раковых клеток, так что в проведении дополнительного лечения в виде химиотерапии или радиотерапии просто нет необходимости.

Прогнозы

Как долго живут с саркомами, и можно ли полностью вылечиться от этого заболевания? Как и для всех остальных видов злокачественных опухолей, в данном случае все зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Согласно данным, которые публикует Национальный Институт Рака в США, средняя 5-летняя выживаемость при остеосаркомах составляет 67% [6]. Что касается саркомы мягких тканей, то этот показатель немного ниже – 64,5%. При этом, если речь идет о локализованных формах саркомы (которые еще не успели дать метастазов), то 5-летняя выживаемость составляет 80,8% [7].

Рассмотрим основные факторы, от которых зависят прогнозы при лечении сарком:

• Размер опухоли – чем больше опухоль, тем сложнее добиться положительного результата.
• Распространение опухоли – при локализованных формах удается добиться полного излечения с минимальным риском рецидива.
• Стадия заболевания – терминальные стадии заболевания с наличием метастаз существенно ухудшают прогнозы.

Профилактика и скрининг

Как известно, для ряда опухолевых заболеваний разработаны скрининговые программы, позволяющие на ранних стадиях определить болезнь. Такие программы, в частности, разработаны для рака молочной железы, рака предстательной железы и других опухолевых патологий, которые встречаются относительно часто. Специальная комиссия США по профилактической медицине USPSTF (US Preventive Services Task Force) ежегодно публикует соответствующие рекомендации относительно профилактики и скрининга раковых заболеваний. В последнем таком руководстве, опубликованном в марте 2019 года, саркомы НЕ включены в перечень раковых патологий, в отношении которых рекомендуется проводить скрининг [8]. Связано это в первую очередь с тем, что, по сравнению с другими онкологическими заболеваниями, саркомы встречаются редко. К такому же заключения пришли и эксперты Американского онкологического сообщества (ACS – American Cancer Society), которые пока не рекомендуют проводить скрининг для сарком [9].

Что касается профилактики, то в отношении сарком (как и для большинства видов рака) пока не разработаны никакие специфические профилактические меры. Для снижения риска возникновения данной патологии рекомендуется избегать факторов, способствующих развитию саркомы. В частности, это избегание контактов с парами винилхлорида и мышьяком. Лица, работающие на промышленных объектах, которые вынуждены контактировать с вредными веществами, должны регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.