Нейтропения
Нейтропения является заболеванием, характеризующимся аномально низким количеством нейтрофилов. Нейтрофилы обычно составляют 50-70% циркулирующих белых кровяных клеток и служат в качестве основной защиты от инфекции, уничтожая бактерии в крови. Таким образом, пациенты с нейтропенией являются более восприимчивыми к бактериальной инфекции.
В раннем детском возрасте нейтропении встречаются достаточно часто, и хотя в большинстве случаев протекают легко и не подлежат лечению, все же требуют своевременного выявления, проведения дифференциальной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациентов.
Причины возникновения
Острая нейтропения (сформировавшаяся в течение нескольких часов или дней) может развиться в результате быстрого потребления, разрушения или нарушения продукции неитрофилов. Хроническая нейтропения (продолжительностью месяцы и годы), как правило, обусловлена снижением выработки клеток или их избыточной секвестрацией в селезенке. Нейтропению можно классифицировать как первичную при наличии внутреннего дефицита миелоидных клеток в костном мозге или как вторичную (обусловленную влиянием внешних факторов на костномозговые миелоидные клетки).
Симптомы
Нейтропении могут оставаться незамеченными, но при развитии тяжелой инфекции или сепсиса у пациента, они проявляются. Некоторые распространенные инфекции могут принять неожиданный ход у больных с нейтропенией (образование гноя).
Некоторые общие симптомы нейтропений включают лихорадку и частые инфекции. Эти инфекции могут привести к язвам во рту, диареям, ощущением жжения при мочеиспускании, необычным покраснением, боль или припухлость вокруг раны, боль в горле.
Диагностика
Диагностическая тактика при выявлении нейтропении у ребенка раннего возраста может быть следующей:
- исключение транзиторного характера нейтропении (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, повторное исследование через 1-2 недели)
- поиск признаков, которые исключают возможность ХДНДВ:
- тяжелое течение заболевания (частые бактериальные инфекции, лихорадочные состояния, нарушения физического развития и др.)
- наличие жизнеугрожающих инфекций в анамнезе
- уровень нейтрофилов менее 200/мкл. с рождения
- гепато- или спленомегалия
- геморрагический синдром.
Если ни одного из этих признаков нет, то наиболее вероятный диагноз - ХДНДВ. Если в наличии хотя бы один - следует искать другие причины нейтропении.
Характер и объем лабораторных обследований больного с нейтропенией зависит не столько от степени выраженности нейтропении, сколько от частоты и степени тяжести связанных с ней инфекций.
Для больных с ХДНДВ важным моментом является документация продолжительности нейтропении более 6 месяцев, отсутствие других изменений в гемограмме, а также повышение уровня нейтрофилов в период интеркуррентных инфекций.
Минимальная диагностическая программа при изолированной нейтропении также включает определение уровня иммуноглобулинов в крови.
Пункция костного мозга может потребоваться для исключения других заболеваний.
Рутинно определять у больных с ХДНДВ в крови уровень антиней-трофильных антител необходимости нет, так как выявить их удается не у всех. С другой стороны, при подозрении на вторичную аутоиммунную нейтропению эти тесты, как и определение других аутоантител, должны проводиться. Определение титра антител к NА1 и NA2 в сыворотке крови ребенка и матери может быть полезным для подтверждения диагноза изоиммунной нейтропении.
При врожденных нейтропениях может потребоваться генетическое исследование.
Ведение пациентов раннего возраста с ХДНДВ предусматривает, в первую очередь, разъяснение сути проблемы родителям, чтобы избежать ненужного беспокойства с их стороны. Рекомендуют уделять больше внимания гигиене полости рта ребенка для профилактики стоматита, гингивита. Профилактические прививки проводятся согласно календарю, рекомендуют также прививать детей дополнительно от гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. В подавляющем большинстве случаев ХДНДВ иных мер не требуется.
Виды заболевания
Извесны три степени тяжести нейтропении на основании абсолютного количества нейтрофилов (ANC), измеренных в клетках на микролитр крови:
- мягкая нейтропения (1000 ≤АНК<1500) - минимальный риск заражения
- умеренная нейтропения (500 ≤АНК<1000) - умеренный риск заражения
- тяжелая нейтропения (ANC <500) - серьезный риск инфекции.
Лечение
Лечение заболевания зависит от причины, по которой она возникла. Поэтому лечат инфекцию, которая привела к развитию нейтропении. В зависимости от тяжести и формы заболевания, доктор принимает решение о лечении нейтропении в стационаре или в домашних условиях. Основной упор делают на укреплении иммунной системы. Из лекарственных препаратов применяют антибиотики, витамины, медицинские препараты для укрепления иммунитета. При очень тяжелой форме больного помещают в изолированное помещение, где поддерживают стерильность и проводят ультрафиолетовое облучение.
Осложнения
Существует множество способов, основанных на здравом смысле, для того, чтобы снизить риск осложнений при прохождении лечения, например:
- избегайте мест скопления людей, особенно больных
- сделайте прививки от гриппа и других болезней
- тщательно соблюдайте правила гигиены — мойте руки как можно чаще
- не употребляйте в пищу сырых яиц и морепродуктов. Помните, что побочные явления антивирусной терапии лучше всего лечить с помощью специалистов-медиков и что лечение нейтропении является сложным процессом, требующим участия врача.
Профилактика
Антибактериальные препараты назначаются только при выявлении у ребенка очага бактериальной инфекции, а также при наличии нейтропении и лихорадки без явного очага инфекции.
При частых рецидивах бактериальной инфекции предлагают проводить профилактику триметопримом/сульфометаксазолом, однако дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода изучены не были.
Частые повторные инфекции, резистентные к терапии антибиотиками, а также определенные формы врожденных нейтропении - показания для применения Г-КСФ и внутривенных иммуноглобулинов.
Глюкокортикоиды способны повышать уровень нейтрофилов. Однако применение их при нейтропениях может быть оправдано лишь в случае неэффективности всех остальных методов, и в целом является скорее исключением, чем правилом. Категорически не рекомендуется назначать глюкокортикоиды детям с неосложненной ХДНДВ с целью коррекции уровня нейтрофилов.
