Миелодиспластический синдром – это группа гематологических заболеваний, которые обусловлены нарушением воспроизведения одного или более типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в костном мозге.
У людей, страдающих этой патологией, костный мозг не в состоянии продуцировать в нужном количестве клетки крови, что приводит к увеличению риска развития инфекции, возникновению анемии, кровоточивости.
Развитие миелодиспластического синдрома может носить спонтанный характер или быть обусловленным применением химиопрепаратов, облучения.
Миелодиспластический синдром развивается у людей старше 60 лет, у людей молодого возраста встречается редко [1].
Причины возникновения миелодиспластического синдрома
Причины возникновения миелодиспластического синдрома не установлены.
Факторы, способствующие развитию миелодиспластического синдрома [1]:
- наследственные заболевания (нейрофиброматоз, синдром Дауна, анемия Фанкони);
- химические вещества, которые влияют на ДНК (генотоксические), например, бензол;
- ионизирующие излучения (гамма-излучение, рентгеновские лучи);
- вирусные инфекции;
- прием лекарственных препаратов для химиотерапии рака.
Симптомы миелодиспластического синдрома
Больные жалуются на усталость, одышку при физической нагрузке, утомляемость, головокружение – симптомы, связанные с развитием анемии. Часто диагноз устанавливается случайно при лабораторном исследовании крови. Реже диагноз устанавливают при лечении геморрагического синдрома, инфекции, тромбоза. Такие симптомы, как потеря веса, болевой синдром, немотивированная лихорадка также могут быть признаками манифестации миелодиспластического синдрома [1].
Диагностика миелодиспластического синдрома
Диагноз базируется на лабораторных данных, которые включают [1]:
- клинический анализ крови;
- гистологическое и цитологическое исследования костного мозга;
- цитогенетический анализ периферической крови, костного мозга для выявления хромосомных изменений.
Виды миелодиспластического синдрома
Классификация миелодиспластического синдрома
Всемирной организации здравоохранения за 2016 год основана на изменениях в крови и костном мозге и включает следующие варианты:
- Миелодиспластический синдром с однолинейной дисплазией (MDS-SLD)
- Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией (MDS-MLD)
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами (MDS-RS)
с однолинейной дисплазией(MDS-RS-SLD)
с мультилинейной дисплазией (MDS-RS-MLD)
- Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной del(5q)
- Миелодиспластический синдром с избытком бластов (MDS-EB)
миелодиспластический синдром с избытком бластов-1 (MDS-EB-1)
миелодиспластический синдром с избытком бластов-2 (MDS-EB-2)
- Миелодиспластический синдром неклассифицируемый (MDS-U)
с 1 % бластов
с однолинейной дисплазией и цитопенией
основанный на определении цитогенетической аномалии
- Рефрактерная цитопения детства
Действия пациента при подозрении на миелодиспластический синдром
При появлении признаков заболевания необходимо обратиться к врачу. При диагностированном миелодиспластическом синдроме следует наблюдаться у гематолога, выполнять все его рекомендации.
Лечение миелодиспластического синдрома
Не все пациенты с миелодиспластическим синдромом нуждаются в терапии. При отсутствии анемического, геморрагического синдромов, инфекционных осложнений пациенты наблюдаться у гематолога.
Выбор тактики лечения определятся соматическим статусом, возрастом пациента, степенью риска по шкале WPSS, IPSS, наличием совместимого донора.
Сопроводительная терапия включает переливание различных компонентов крови (тромбоконцентрата, эритроцитарной массы), терапию тромбопоэтином, эритропоэтином. Иммуносупрессивное лечение эффективно у пациентов с нормальным кариотипом, гипоклеточным костным мозгом, наличием HLA-DR15.
Аллогенная пересадка гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора является методом выбора при миелодиспластическом синдроме.
Пациентам с хорошим соматическим статусом, моложе 65 лет, при наличии HLA-совместимого донора рекомендуется проведение аллогенной трансплантации костного мозга.
В некоторых случаях используется химиотерапия.
Среди новых терапевтических подходов наиболее широко используют ингибиторы метилирования ДНК (децитабин, 5-азацитидин), иммуномодуляторов (леналидомид).
При развитии инфекционных осложнений требуется антибактериальная, противогрибковая терапия [1].
Осложнения миелодиспластического синдрома
Для миелодиспластического синдрома характерно развитие инфекционных и геморрагических осложнений, тромбоза, анемии. Некоторые формы миелодиспластического синдрома могут трансформироваться в лейкоз [1].
Профилактика миелодиспластического синдрома
Поскольку до настоящего времени не выявлены точные причины данной патологии, то и профилактических мер не разработано. Рекомендуется максимально избегать контактов с факторами, способными повлиять на возникновение миелодиспластического синдрома или ускорить его течение [1].
