Красная волчанка

Красная волчанка

Системная красная волчанка (от лат. lupuserythematodes) – это тяжёлое диффузное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется системной патологической иммунокомплексной реакцией с преимущественным поражением соединительнотканных структур и сосудов микроциркуляторного русла. Название данное заболевание получило вследствие развития патогномоничного симптома – сыпи на щеках и в области переносицы (напоминает по форме бабочку), которая напоминала людям во времена Средневековья укусы волка (от лат. lupus – волк). Чаще страдают данной патологией женщины молодого возраста (до 40 лет).

Причины возникновения

Этиология данного заболевания до сих пор окончательно неизвестна. Однако, в развитии системной красной волчанки играют роль следующие причинные факторы:

· Наследственность (у около 3% больных родители также страдали от красной волчанки, у однояйцевых близнецов риск развития СКВ в 50 раз превышает таковой у разнояйцевых; частота развития ревматоидного артрита и ревматизма в семьях больных красной волчанкой превышает таковую в популяции в 2-5 раз);

· Чрезмерная инсоляция;

· Гормональный фактор, роль которого подтверждает тот факт, что болеют чаще женщины пубертатного и детородного возраста, а обострения нередко связаны с беременностью и родами;

· Вирусная инфекция (вирус гриппа, парагрипп, корь);

· Переохлаждение;

· Психические травмы;

· Вакцинация.

Симптомы

Клиническими проявлениями системной красной волчанки могут быть следующие:

· Эпизоды необоснованного повышения температуры тела;

· Головные боли;

· Общая слабость;

· Быстрая утомляемость;

· Мышечные боли;

· Макулопапулёзная «классическая» (патогномоничная) сыпь на переносице и щеках в виде бабочки;

· Толстые чешуйчатые красные пятна на коже туловища и рук (дискоидная волчанка);

· Изъязвление слизистой оболочки носовой полости и рта, а также во влагалище;

· Гнёздная алопеция;

· Трофические язвы;

· Ломкость ногтей и выпадение волос;

· Артралгия (особенно поражаются мелкие суставы кистей рук, запястья), полиартрит, развивающийся симметрично;

· Сакроилеит (частая манифестация у мужчин);

· Эндокардит Либмана-Сакса;

· Перикардит, миокардит;

· Люпус-нефрит;

· Протеинурия и гематурия;

· Цереброваскулиты, энцефалопатии, парестезии, психозы, судорожный синдром.

Диагностика

Диагностические критерии системной красной волчанки (наличие четырёх из них позволяют выставить диагноз системной красной волчанки):

· Патогномоничный волчаночный характер сыпи на лице;

· Дискоидная сыпь;

· Ульцерация ротовой полости;

· Фотосенсибилизация;

· Артритическое поражение двух и более периферических суставов (симметрично);

· Персистирующая протеинурия, превышающая 0,5 г/сут, и/или цилиндрурия;

· LE-клеточный феномен (появление в крови характерных волчаночных клеток, которые представляют собой нейтрофильные лейкоциты, содержащие в себе фагоцитированные фрагменты ядерных структур других клеток);

· Тромболитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения;

· Развитие серозитов (плевритов, перикардитов);

· Признаки поражения центральной нервной системы (психозы, судороги и т.п.);

· Снижение содержания СD-45 фосфатазы, повышение активности СD-40 лиганд;

· Иммунологические признаки: аФЛ или анти-Sm или анти-ДНК;

· Повышенный титр АНФ.

Виды заболевания

Выделяют четыре формы красной волчанки:

1. Системная красная волчанка – это распространённая, диффузная форма, при которой поражается весь организм.

2. Дискоидная красная волчанка – форма данного заболевания с преимущественным поражением кожных покровов и рецидивирующим течением, вследствие чего часто переходит в системную формую.

3. Неонатальная красная волчанка встречается редко, проявляется сыпью, поражением сердца, печени у новорожденных.

4. Лекарственно индуцированная СКВ – форма волчанки, возникающая при приёме некоторых лекарственных средств (метилдопа, изониазид, прокаинамид и др.) и прекращающаяся после их отмены.

По характеру течения заболевания выделяют острую, подострую и первично-хроническую системную красную волчанку.

Существует также несколько степеней активности процесса: I степень – минимальная, II степень – умеренная и III ст. – выраженная.

Действия пациента

Больной должен находиться под наблюдением ревматолога и терапевта. При малейшем ухудшении состояния рекомендуется незамедлительно обращаться к специалисту для купирования обострения.

Лечение

Медикаментозная терапия заключается в назначении различных (в зависимости от степени выраженности и остроты процесса) дозах преднизолона, а также цитостатических иммунодепрессантов, блокаторов фактора некроза опухолей, нестероидных противовоспалительных препаратов. Применяют также экстракорпоральную детоксикацию и симптоматическое лечение.

Осложнения

Наиболее опасными осложнениями, которые могут иметь летальный исход, являются люпус-нефрит, инкуррентные инфекции, нейро-люпус.

Профилактика

Первичная профилактика подразумевает обследование людей из группы риска по данному заболеванию и раннюю диагностику. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования и обострений заболевания.