Гипоспадия (от греч. hypo – вниз, книзу, spadon – трещина, расщелина) – это врождённая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующееся неправильным расположением дистальной части (отверстия) мочеиспускательного канала (от основания головки до мошонки) и, соответственно, дистопией меатуса. По частоте возникновения данная патология занимает третье место среди всех пороков развития нижних мочевых путей, уступая лишь фимозу и меатостенозу. Среди урологической патологии гипоспадия составляет около 1-4% и встречается у одного из 350-450 новорожденных мальчиков.
Причины возникновения
Данное заболевание является полиэтиологическим, то есть множество как внешних, так и внутренних факторов, влияющих на эмбриогенез, могут способствовать развитию гипоспадии. Процессы эмбриогенеза уретры (дифференциация зачаткового эпителия, замыкание уретрального желоба) происходят на 7-15 неделе гестации. В это время становится этиологическими факторами следующие:
· алкогольная интоксикация беременной;
· эндокринные расстройства беременной;
· токсическое воздействие некоторых лекарственных средств, химических веществ;
· хромосомные болезни;
· перенесенные ОРВИ, другие инфекционные заболевания;
· осложнённая беременность (кровотечения, угрозы прерывания беременности, нефропатия, ранние токсикозы);
· сильные эмоциональные потрясения (гибель родственников, увольнение, развод);
· повышенный радиационный фон;
· некоторые авторы указывают также вегетарианство, как фактор риска (вследствие увеличения количества фитоэстрогенов, поступающих с пищей) и др.
Симптомы
Гипоспадия сочетается с искривлением пениса, что также приводит к нарушению мочеиспускания. Это сопровождается раздражением кожи мочой, нарушением половой функции и психологическим дискомфортом. Клинические проявления зависят от формы гипоспадии (расположения отверстия уретры). Наиболее часто встречается головчатая форма, при которой уретра открывается на основании головки. В таком случае искривление пениса, как правило, не наблюдается, однако часто отмечается сужение канала уретры, что затрудняет мочеиспускание. При венечной форме гипоспадии обычно сопровождается искривлением пениса, процесс мочеиспускания затрудняется (тонкой струйкой, с усилием, с поднятием полового члена вверх). При стволовой форме мочеиспускание возможно только сидя или с максимальным отведением члена к животу, эрекции болезненны. Мошоночная форма обычно сопровождается искривлением и недоразвитием полового члена, кожными раздражениями в области мошонки, невозможностью половой жизни. Мочеиспускание возможно исключительно сидя. При промежностной форме гипоспадии наблюдается расщепление мошонки, недоразвитый пенис, затруднение мочеиспускания. Последние две формы данной патологии нередко сочетаются с паховой грыжей, крипторхизмом и водянкой оболочек яичек.
Диагностика
Обычно диагностика не вызывает затруднений – гипоспадия определяется визуально неонатологом практически сразу после рождения ребёнка. Однако при мошоночной и промежностной формах возможны сложности в диагностике. Так, при недоразвитии полового члена возможно ошибочное определение пола новорожденного (девочка с адреногенитальным синдромом). Поэтому необходимо определение кариотипа и проведение ультразвукового исследования органов малого таза. Далее такой ребёнок должен быть обследован детским урологом и эндокринологом. Среди специальных методов диагностики могут быть использованы урофлоуметрия, уретроскопия, МРТ органов малого таза.
Виды заболевания
В зависимости от локализации отверстия мочеиспускательного канала выделяют следующие формы гипоспадии:
· передняя (околовенечная), которая может быть, в свою очередь, дистальной, проксимальной околовенечной и венечной;
· средняя (стволовая) может быть дистальная, средняя и проксимальная;
· задняя (мошоночная или промежностная).
Действия пациента
В случае обнаружения у ребёнка признаков, описанных в разделе «симптомы», следует обратиться к специалисту для обследования и последующего лечения.
Лечение
Лечение данной патологии исключительно хирургическое, при чём предпочтительны ранние сроки проведения оперативного вмешательства (первые три года жизни). При незначительных степенях дистопии отверстия уретры в сочетании с меатостенозом проводят меатотомию. В остальных случаях проводится пластика уретры с использованием свободных трансплантатов и локальных лоскутов. В ходе такой операции воссоздают отсутствующий отдел уретры, производят коррекцию искривления полового члена и формируют меатус.
Осложнения
Осложняются, как правило, гипоспадии частыми инфекциями мочеиспускательного тракта, кожными раздражениями, а также психологическими травмами и нарушением половой функции (в том числе вторичным снижением либидо).
Профилактика
Специфической профилактики гипоспадии не существует. Важно своевременное выявление и лечение данного заболевания.
