Гемолитическая анемия – это сборное понятие, включающее в себя различные патологии, общим признаком которых выступает усиленное разрушение эритроцитов в сосудистом русле, что приводит, в свою очередь, к развитию анемии, увеличении количества билирубина в крови и усилению эритропоэза. Среди всех анемий гемолитические анемии составляют чуть более 5% [1].
Причины возникновения анемий
Наследственные нарушения могут вызывать гемолиз из-за изменения строения или работы эритроцитов. В результате они распознаются нашей селезенкой, как дефектные и она начинает их разрушать.
Среди наследственных причин гемолитической анемии можно выделить следующие: наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, талассемии, серповидноклеточная анемия [1-3].
Среди приобретенных причин можно выделить следующие:
- переливание несовместимой крови, вакцинация;
- инфекционные заболевания (малярия, гепатит Е и др.);
- некоторые лекарственные средства, например пиперациллин, цефотетан, цефтриаксон и рибавирин [1,2].
- некоторые химические вещества (свинец, нитробензол и пр.);
- биологические воздействия (укусы пауков, некоторых змей);
- механические факторы (например, искусственные сердечные клапаны, маршевая гемоглобинурия и др.);
- ожоги;
- гемолиз при воздействии холодовых агглютининов;
- неясная этиология (например, при идиопатической пароксизмальной ночной гемоглобинурии).
Симптомы гемолитической анемии
Если гемолиз несильный, то часто симптомы и вовсе могут отсутствовать, а диагноз устанавливают по изменениям в анализе крови, который сделали из-за других причин.
Если же гемолиз сильный и костный мозг не успевает пополнить кровь эритроцитами развивается анемический синдром. Для него характерны слабость, головокружение, одышка, бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца. Также у пациентов с сильным гемолизом желтеет кожа и слизистые оболочки, темнеет моча и кал, постепенно увеличивается печень и селезёнка.
Постоянный гемолиз может привести к появлению билирубиновых камней в желчном пузыре. При этом у части пациентов возникает боль в животе.
У пациентов с серповидно-клеточной анемией и другими нарушениями, которые сопровождаются нарушением эластичности эритроцитов могут образовываться плохозаживающие раны на ногах [1].
Диагностика гемолитической анемии
В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, особенно его непрямая фракция, и лактатдегидрогеназу, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Увеличение уровня ЛДГ и снижения уровня сывороточного гаптоглобина являются наиболее чувствительными методами выявления гемолиза. Редко для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза) [1].
Виды гемолитической анемии
К наследственным (врожденным) формам гемолитических анемий относится:
- серповидно-клеточная анемия, талассемии;
- наследственный сфероцитоз и овалоцитоз;
- дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы [3].
Приобретенные формы гемолитических анемий подразделяются на [3]:
- Иммунные, которые в свою очередь делятся на аутоиммунные, алоиммунные и спровоцированные лекарствами.
- Аутоимунный гемолиз возникает, когда иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма, как чужеродные и уничтожает их. Наличие определенных заболеваний или инфекций может повысить риск аутоиммунного гемолиза. К ним относят аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, некоторые виды рака крови, вирус Эпштейна-Барра и цитомегаловирус, ВИЧ. Также аутоиммунный гемолиз может развиться после пересадки стволовых клеток крови и костного мозга, воздействии высоких и низких температур.
- Алоиммунный тип гемолитической анемии возникает, если ваш организм вырабатывает антитела против эритроцитов, которые вы получили при переливании крови. Это может произойти, если переливаемая кровь не соответствует вашей группе или резус-фактору крови. Группа и резус-фактор определяются наличием или отсутствием определенных белков на эритроцитах. Этот тип гемолитической анемии также может возникнуть во время беременности, если женщина имеет резус-отрицательную кровь, а ее ребенок - резус-положительную.
Действия пациента при подозрении на гемолитическую анемию
При подозрении на наличие анемии рекомендуется обратиться к специалисту.
Лечение гемолитической анемии
Для лечения гемолитических анемий применяют глюкокортикостероиды, ритуксимаб (при иммунной гемолитической анемии) и фолиевую кислоту. Современные руководства не рекомендуют проводить переливание отмытых эритроцитов, если только оно не остро необходимо (например, пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями).
Удаление селезенки (спленэктомия) является наилучшим вариантом лечения для пациентов с наследственными заболеваниями, связанными с нарушением строения эритроцитов. При иммунной гемолитической анемии селезенку удаляют, когда лечение медикаментам не помогает [1].
Осложнения гемолитической анемии
При тяжелой нелеченной гемолотической анемии могут возникнуть [1,4]:
- нарушения сердечного ритма (аритмии);
- увеличение сердечной мышци и уменьшение силы ее сокращений (кардиомиопатия);
- сердечная недостаточность;
- отложение камней в желчном пузыре и его воспаление;
- острая почечная недостаточность;
- гемосидероз (накопление железа в тканях) внутренних органов;
- подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм.
