Болезнь Иценко-Кушинга – это патология гипоталамо-гипофизарной системы, характеризующаяся развитием гиперкортицизма вследствие гиперплазии гипофиза или наличия его опухоли (около 85% случаев), что сопровождается увеличением синтеза корой надпочечников кортизола и повышенной продукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ). Наиболее часто данным заболеванием страдают женщины молодого и среднего возраста (20-40 лет). Следует отличать болезнь Иценко-Кушинга от одноименного синдрома Иценко-Кушинга. Однако более 60% случаев эндогенного синдрома Иценко-Кушинга связано с данной болезнью. Частота заболеваемости в популяции колеблется в пределах 1:100000 – 1:1000000 случаев в год.
Причины возникновения
Точная причина возникновения болезни Иценко-Кушинга не установлена. В большинстве случаев этиологию данного заболевания связывают с аденомой гипофиза. Реже обнаруживается первичное поражение стволовых и подкорковых структур (гипоталамуса, таламуса, аденогипофиза, ретикулярной формации, лимбической системы), а также опухоли внутренних органов, которые эктопически продуцируют АКТГ. Механизм развития таких кортикотропином – спонтанная мутация генов рецепторов вазопрессина или кортикотропин-рилизинг гормона. К числу предрасполагающих факторов относят черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, интоксикации, гормональный фон при беременности и климаксе у женщин.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Клинические проявления данного заболевания разнообразны и связаны с чрезмерной секрецией кортикостероидов, что приводит к нарушению жирового обмена и поражению практически всех органов и систем. Симптомокомплекс болезни Иценко-Кушинга включает в себя следующие проявления:
- диспластическое ожирение (кушингоидный тип отложения жира в надключичных пространствах, в области плечевого пояса, на животе и над шейными позвонками, а также на лице, что делает форму лица лунообразной);
- трофические изменения кожи (кожа сухая, истончена, багрово-цианотична, склонная к гиперкератозу, легко образуются гематомы, в местах скопления жира появляются стрии);
- миопатия (атрофия мышц передней брюшной стенки, гипотрофия поперечно-полосатых мышц конечностей);
- признаки вторичного гипогонадизма (нарушение менструального цикла у женщин, что приводит к бесплодию, гинекомастия и снижение потенции у мужчин);
- гирсутизм у женщин (бакенбарды, борода, усы, гипертрихоз груди);
- нарушения углеводного обмена (развитие инсулинорезистентного сахарного диабета или нарушение толерантности к глюкозе);
- артериальная гипертензия (нередко с развитием гипертрофии левого желудочка);
- изменения со стороны костной системы (замедление роста в детском возрасте, стероидный остеопороз у взрослых, нередко с подавлением синтеза белкового матрикса и деминерализацией костей);
- вторичный иммунодефицит (грибковые или гнойничковые поражения ногтевых пластин, кожи, длительное заживление ран, трофические язвы голеней, хронический пиелонефрит и т.п.);
- синдром вегетативной дистонии (нарушение сна, ухудшение настроения, психозы).
Диагностика
В биохимическом анализе крови обнаруживают гиперглобулинемию, гиперхолестеринемию, гипернатриемию, гиперхлоремию, гипофосфатемию, гипокалиемию, гипоальбуминемию, гипергликемию и снижение активности щелочной фосфатазы. Гормональные анализы выявят высокие уровни АКТГ, кортизола, ренина, а в моче – 17-КС, кортизола и 17-ОКС. С целью уточнения диагноза могут проводить пробу Лиддла с метопироном и дексаметазоном. Как дополнительные методы исследования применяются компьютерная и магнитно-резонансная томографии с контрастированием, а также рентгенологическое исследование позвоночного столба, УЗИ надпочечников.
Классификация
Различают быстропрогрессирующий гиперкортицизм (до полугода) и торпидный характер течения заболевания (более года). По степени тяжести клинических проявлений выделяют лёгкую форму, среднетяжёлую (симптомы выражены значительно, но нет осложнений) и тяжёлую форму (присоединяются осложнения в виде стероидного диабета, сердечно-легочной недостаточности, тяжёлых психических расстройств, патологических переломов, прогрессирующей миопатии и пр.).
Действия пациента
В случае подозрения на наличие вышеописанной патологии следует пройти обследование и проконсультироваться со специалистом.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Основными методами лечения болезни Иценко-Кушинга являются лучевая терапия (g-терапия дистанционная, протонотерапия) и хирургическое лечение (адреналэктомия, транссфеноидальная аденомэктомия). Медикаментозное лечение является дополнительным и направлено на снижение секреции кортизола и устранение симптомов с целью наступления скорейшей ремиссии.
Осложнения
Как правило, осложнениями являются стойкие изменения в сердечно-сосудистой, мочеполовой, костной системах. При поздней диагностике и несвоевременности лечения может развиваться тяжёлая почечная и сердечно-сосудистая недостаточность, а также септические осложнения, которые могут становиться причиной летального исхода.
Профилактика болезни Иценко-Кушинга
Специфической профилактики данного заболевания не существует. Общепрофилактическими методами являются профилактика нейроинфекций, черепно-мозговых травм, интоксикаций и др.
