Болезнь Бехчета - системный васкулит неустановленного происхождения, поражаются в большей степени артерии и вены среднего и мелкого размеров, имеет рецидивирующий характер с эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением суставов, внутренних органов.
Причины возникновения
Этиология болезни Бехчета неизвестна.
Есть предположения, не имеющие в данное время доказательной базы, что предположительной причиной развития заболевания являются вирусные инфекции (вирус герпеса простого) и воздействие токсических веществ.
Существует мнение, что болезнь Бехчета возникает вследствие генетической предрасположенности больного. Иммуногенетическим маркером заболевания являются антигены HLA B51 и DRW52.
Симптомы болезни Бехчета
Основные симптомы болезни Бехчета:
- поражение слизистой оболочки рта и губ. На поверхности слизистых появляются мелкие пузырьки с мутным содержимым, затем пузырьки преобразуются в язвочки ярко-розового цвета. Язвенный стоматит может длиться до 30 дней, рецидивируя 3-4 раза в год;
- афтозные язвы половых органов. Поражаются слизистая оболочка влагалища, головка полового члена, мошонка, на слизистых образуются болезненные афты, которые далее преобразуются в язвы;
- поражение кожных покровов. Узловатая эритема, фолликулиты, кожная сыпь, папулы, порой наблюдаются подногтевые абсцессы, язвы.
- поражение слизистой оболочки глаз. Развивается через 14 -24 дня после появления первых язв на слизистой оболочке рта и губ, имеет рецидивирующий характер.
- поражение суставов, чаще всего коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых, характерно для 50-60% больных;
- поражение нервной системы, проявляется в виде стволовых и спинномозговых расстройств, которые переходят в патологии черепно-мозговых нервов, отмечается повышение внутричерепного давления и отек диска зрительного нерва, менингоэнцефалит;
- поражение кровеносных сосудов, проявляется в виде кожных васкулитов, тромбофлебитов поверхностных или глубоких вен в области ног, реже развивается тромбоз печеночных вен;
- поражение органов пищеварения, проявляется в виде диспептических расстройств;
- поражение сердца. Характерно при тяжелых формах болезни, развиваются миокардит, перикардит, эндокардит;
- поражение легких (кровохарканье, плевритом, лихорадка, резкое уменьшение массы тела).
Диагностика
Лабораторные методы диагностики болезни Бехчета:
1. Общий анализ крови (основные показатели: умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ).
2. Биохимический анализ крови (повышение содержания фибриногена, альфа2-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина).
3. Иммунологические исследования крови (характерно для данного заболевания: снижение общего числа Т-лимфоцитов и Т-хелперов, повышение уровня отдельных групп иммуноглобулинов, хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител, снижение содержания в слюне секреторного компонента IgA).
4. Коагулограмма (отмечается повышенная свертываемость крови).
5. Лабораторное исследования синовиальной жидкости (характерным является, преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительных изменениях).
Виды заболевания
Классификация заболевания не разработана.
Действия пациента
Пациенту необходимо помнить, что болезнь Бехчета требует длительной и системной терапии. В ходе лечения нужен регулярный клинико-лабораторный контроль в целях обеспечения мониторинга эффективности и безопасности проводимого лечения.
В случае изменения самочувствия пациента и обострения, имевшихся ранее симптомов, или возникновении новых, больному необходимо срочно обратится к врачу.
Лечение болезни Бехчета
Основные цели лечения:
- увеличить продолжительность жизни пациента;
- достичь процесса ремиссии;
- снизит риск рецидивов, обострений и частоты случаев госпитализации;
- повысить качество жизни больного;
- предотвратить развитие необратимых процессов повреждения жизненно важных органов.
Показания к госпитализация больного необходима при обострения заболевания, в случае развития осложнений, а также для уточнения диагноза и подбора методов лечения.
Больным показано длительное медикаментозное лечение. Описаны также случаи лечения болезни Бехчета немедикаментозными методами лечения, используя плазмаферез и гранулоцитаферез, однако эффективность их применения до конца не установлена.
Осложнения
Основными осложнениями могут стать необратимые поражения нервной системы, поражения глаз, крупных артерий и вен.
Профилактика болезни Бехчета
На сегодняшний день эффективных методов профилактики не существует.
