Апластическая анемия – это полиэтиологическое заболевание кроветворной системы, характеризующееся глубоким угнетением гемопоэза вследствие повреждения стволовых клеток крови, относящееся к миелодисплазиям и не связанное с гемобластозами. Частота встречаемости данной патологии в Европе никак не связана с половой принадлежностью и составляет около 2-3 случаев на 1 млн населения в год. Чаще болеют люди в молодом (10-25 лет) и пожилом возрасте (более 60 лет) [1].
Причины возникновения апластической анемии
В большинстве случаев причину апластической анемии установить невозможно. Такой вид анемии называется идиопатической. Реже причиной может быть идиосинкразия (повышенная чувствительность к лекарственному препарату – к хлорамфениколу, фенилбутазону, золоту и т.д.). Частота таких случаев, например, для хлорамфеникола составляет 1 из 30 тыс. случаев приёма. Также причинным фактором может послужить воздействие ионизирующего излучения (при химиотерапии, у рентгенологов и т.д.). Некоторые вирусы также способны провоцировать развитие апластической анемии (вирусы гепатита А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, парвавирусы и вирус иммунодефицита человека). Известно несколько случаев развития апластической анемии при беременности.
Ведущую роль в развитии данного заболевания отводят дефекту кровяной стволовой клетки. Это подтверждает нередкая связь апластической анемии с такими заболеваниями костного мозга, как миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (25% случаев сочетается с апластической анемией), острый нелимфобластный лейкоз (10%). Также в основе развития данного заболевания лежат наследственный генетический дефект и иммунная реакция на гемопоэтическую ткань [2].
Симптомы апластической анемии
Клинические проявления, как правило, нарастают постепенно, вследствие чего пациент долго не обращается к специалистам. Проявляться апластическая анемия может головокружениями, бледностью кожных покровов, быстрой утомляемостью и сниженной работоспособностью, снижением толерантности к физическим нагрузкам и ощущением сердцебиения (анемический синдром). Также характерны признаки геморрагического синдрома – склонность к диапедезам, кровотечения из дёсен, носовые геморрагии, лёгкое появление ушибов, петехий и синяков. Вследствие агранулоцитоза частыми являются инфекционные осложнения (ангины, пневмонии, отиты, нагноение ушибов и т.п.) [2].
Диагностика апластической анемии
Для диагностики данного заболевания применяют следующие виды лабораторно-инструментальных исследований [1]:
- общий клинический анализ периферической крови (обнаруживается панцитопения – снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в единице объёма вследствие угнетения всех ростков гемопоэза). Для постановки диагноза апластической анемии должно быть минимум 2 из следующих изменений: концентрация гемоглобина <100 г/л, количество тромбоцитов <50×109/л и нейтрофилов <1,5×109/л;
- гистологическое исследование трепанобиоптата и/или пунктата костного мозга (обнаруживается скудное содержание гематогенных клеток, отсутствие мегакариоцитов и до 90% замещения жировой тканью);
- цитогенетическое исследование (при врождённой анемии Фанкони).
Виды апластической анемии
Существует следующая классификация апластических анемий [2]:
- наследственная апластическая анемия, к которой относят анемию Фанкони, врожденный дискератоз, семейную апластическую анемию, хрящево-волосяную гипоплазию, синдром Пирсона, синдром тромбоцитопении и отсутствия лучевой кости (TAR-синдром), синдром Швахмана-Даймонда, синдром Дубовица и анемию Даймонда-Блэкфана и синдром недостаточности костного мозга;
- приобретённая апластическая анемия, которая может быть идиопатической или провоцироваться воздействием инфекций, ионизирующего излучения, токсичных химических веществ, таких как бензол или пестициды. Апластическая анемия также может возникать при анорексии, тяжелой недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты, у беременных и у пациентов после трансплантации органов.
По тяжести течения данное заболевание принято разделять на такие формы:
- тяжелую, при которой клеточность костного мозга менее 25% или 25-50% с менее 30% резидуальных гемопоэтических клеток в комбинации с 2 из 3 следующих признаков: нейтрофилы менее 0,5×109/л, тромбоциты менее 20×109/л, ретикулоциты менее 20×109/л (менее 60×109/л при подсчете с использованием гематологических анализаторов);
- сверхтяжелую, которая соответствует тем же критериям, что и тяжелая апластическая анемия, но нейтрофилов выявляется менее 0,2×109/л;
- нетяжелую, когда описанные выше изменения отсутствуют.
Действия пациента при подозрении на апластическую анемию
При обнаружении симптомов, напоминающих вышеописанные, рекомендуется обратиться за квалифицированной помощью [1,2].
Лечение апластической анемии
Консерватичные методы лечения данной патологии заключаются в медикаментозной терапии (эритропоэтин, анаболические препараты, глюкокортикостероиды при аутоиммунном генезе анемии, антилимфоцитарные иммуноглобулины, цитостатики и др.), в том числе и антибактериальная терапия инфекционных осложнений, а также в заместительной терапии (переливания компонентов крови). Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга с курсом иммуносупрессивной терапии [1,2].
Осложнения апластической анемии
Наиболее частыми являются инфекционные осложнения различной локализации. В связи с необходимостью переливаний крови нередкими являются такие осложнения, как гемосидероз, сердечная и почечная недостаточность [2].
Профилактика апластической анемии
Профилактика развития апластической анемии заключается в ограничении воздействия ионизирующего излучения на организм (при необходимости – соблюдение защитных мер), химических агентов и лекарственных препаратов, способных спровоцировать развитие данного заболевания.
