Агранулоцитоз – это тяжелая патология крови, которая характеризуется критическим снижением количества гранулоцитов, в частности нейтрофилов, эозинофилов и базофилов [1].
Причины возникновения агранулоцитоза
Причины развития зависят от вида агранулоцитоза. Понимание причин развития различных видов агранулоцитоза помогает спрогнозировать исход заболевания, выбрать тактику терапии и предупредить развитие осложнений, а, впоследствии уберечься от рецидивов. В зависимости от механизма развития патологии, различают следующие причины агранулоцитоза:
- Нарушение образования новых гранулоцитов в костном мозге. Работа костного мозга угнетается при лейкозах, врожденных генетических заболеваниях, вирусных заболеваниях, воздействии радиации, химиотерапии и других лекарств (например, при чрезмерном приёме анальгина).
- Повышенное разрушение гранулоцитов в крови. Как правило этот процесс является аутоиммунным. Из-за воздействия определенных лекарств (аминопирин, хинидин, цефалоспорины, пенициллины, сульфаниламиды) или микроорганизмов наш организм начинает воспринимать собственные гранулоциты, чаще нейтрофилы, как чужеродные и начинает их уничтожать. Еще одной причиной разрушения гранулоцитов может быть повышенная активность селезенки (гиперспленизм).
- Идиопатический агранулоцитоз, причину которого установить невозможно [1].
Симптомы агранулоцитоза
Агранулоцитоз проявляет себя инфекционными процессами, обычно вызываемыми бактериями или грибами:
- общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, учащенное сердцебиение);
- специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии, поражения кожи и пр.).
При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость [1].
Диагностика агранулоцитоза
Диагностика иммунного агранулоцитоза базируется на характерных изменениях в периферической крови, которые определяют с помощью расширенного общего анализа крови. Диагноз устанавливают при снижении абсолютного количества нейтрофилов ниже 0,1×109/л.
Для установления причины агранулоцитоза также определяют:
- Антинуклеарные антитела (АНА)
- Ревматоидный фактор (РФ)
- Сывороточный иммуноглобулин
- Функциональные тесты печени: АЛТ, АСТ, билирубин с фракциями.
Пункцию костного мозга проводят при подозрении на угнетение костного мозга [1].
Лечение агранулоцитоза
Лечение агранулоцитоза во многом зависит от конкретной причины его возникновения. Крайне важно проводить мероприятия по поддержанию и поднятию иммунитета и ограждению больного от возможных инфекций.
При угнетении костного мозга используют колониестимулирующий фактор или пересадку костного мозга.
При аутоиммунном агранулоцитозе убирают причинный фактор (лекарство или инфекцию).
При гиперспленизме удаляют селезенку.
При критически низком уровне нейтрофилов проводят переливание гранулоцитов (нейтрофилов), хотя в последние годы от этой процедуры отказываются из-за тяжелых осложнений.
В поддерживающее лечение включаются антибиотики, глюкокортикоиды, слабительные, антисептики для обработки кожи и ротовой полости [1].
Чем опасен агранулоцитоз
При отсутствии лечения смертность при агранулоцитозе высокая. Основной причиной является неконтролированный сепсис, при котором микроорганизмы разносятся по всему организму и вызываю недостаточность многих жизненно важных органов. Современный подход к терапии этого заболевания позволяет спасти большинство пациентов [1].
