Реплагал
О препарате
Реплагал - ферментное средство.
Показания и дозировка
Показания препарата Реплагал:
- болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).
Передозировка
Не известны случаи передозировки препарата Реплагал.
Побочные эффекты
Критерии частоты встречаемости: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10), иногда (более 1/1000 и менее 1/100).Наиболее частыми нежелательными эффектами препарата Реплагал были инфузионные реакции. Инфузионные реакции тяжелого течения отмечаются редко и проявляются в виде лихорадки, озноба, тахикардии, тошноты, рвоты, крапивницы, ангионевротического отека. Обычно такие реакции развиваются в первые 2-4 мес после начала терапии препаратом. Со временем их частота и выраженность уменьшаются. Реакции, связанные с введением препарата и усиление болевых ощущений у детей развивались более часто. Наиболее часто у детей наблюдались реакции легкого течения, связанные с инфузией (озноб, лихорадка, приливы, головная боль, тошнота, одышка).Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - гиперсомния, головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезии, парестезии; иногда - паросмия.Со стороны органов чувств: часто - повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление.Со стороны ССС: очень часто - приливы жара; часто - тахикардия, повышение АД, сердцебиение.Со стороны дыхательной системы: часто - кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке.Со стороны пищеварительной системы: очень часто - тошнота; часто - диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота.Со стороны кожных покровов: часто - угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; иногда - ангионевротический отек, крапивница.Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто - чувство дискомфорта в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; иногда - ощущение тяжести.Местные реакции: часто - сыпь в месте инъекции.Прочие: очень часто - озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто - ощущение тепла или холода, астения, боль и ощущение тяжести в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; иногда - уменьшение насыщения тканей кислородом.Противопоказания
Противопоказания препарата Реплагал:
гиперчувствительность;
детский возраст до 7 лет.
период лактации;
Взаимодействие с лекарствами и алкоголем
Не следует вводить Реплагал одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.
Состав и свойства
1 фл. содержит велаглюцераза альфа 200 ЕДВспомогательные вещества: сахароза 100 мг, натрия цитрата дигидрат 25.88 мг, лимонной кислоты моногидрат 2.52 мг, полисорбат 20 0.22 мг.
Форма выпуска: Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Фармакологическое действие: Болезнь Фабри - это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриаозилцерамида.
Агальсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриаозилцерамида и др. нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма (в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных) до церамида дигексонида и галактозы.Профиль гликозилирования, аналогичен профилю естественного фермента, что позволяет агальсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.Фармакокинетические параметры существенно не отличаются у мужчин и женщин.Распределение в основных тканях и органах сопоставимо у мужчин и женщин. Vd - 17% от массы тела.
Около 10% от введенной дозы захватывается печенью. Метаболизируется посредством пептидного гидролиза.Среднее значение клиренса у детей (7-11 лет), у подростков (12-18 лет) и взрослых - 4.2 мл/мин/кг, 3.1 мл/мин/кг и 2.3 мл/мин/кг соответственно.Через 6 мес применения клиренс повышается (в связи с выработкой антител к агалсидазе альфа, определяемых в низком титре). После однократного введения в дозе 0.2 мг/кг T1/2 из кровотока у мужчин и женщин - 91-125 мин и 61-117 мин соответственно. У детей (7-18 лет) препарат, введенный в дозе 0.2 мг/кг, выводится быстрее, чем у взрослых.T1/2 из тканей - более 24 ч.Почечная элиминация незначительная
Условия хранения: Реплагал следует хранить при температуре от 2 до 8°С. Не замораживать. Хранить флакон в оригинальной упаковке, в защищенном от света месте. Хранить препарат следует в недоступном для детей месте.
Общая информация
-
Форма продажи:по рецепту
-
Производитель:
Отзывы
Войти Зарегистрироваться