Волосатоклеточный лейкоз - это один из вариантов течения хронического лимфолейкоза, который, однако, в настоящий момент считается самостоятельной нозологией (то есть отдельным заболеванием). Особенность данного заболевания состоит в необычной форме, которую принимают лимфоциты. Согласно данным статистики, волосатоклеточный лейкоз в основном поражает организм пожилых людей (в среднем старше 50 лет), а также в 4 раза чаще мужчин, нежели женщин [1].
Причины возникновения волосатоклеточного лейкоза
На сегодняшний день причины возникновения волосатоклеточного лейкоза не известны. Механизм его развития кроется в определённых нарушениях в процессе образования клеток крови (гемопоэзе). В норме из стволовых клеток крови образуются новые эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Однако иногда происходит так, что во время этого процесса образуется слишком много клеток-лимфоцитов, которые к тому же имеют аномальную структуру и не способны выполнять свои функции. Эти клетки называются лейкозными. Лейкозные клетки способны накапливаться в крови и костном мозге, постепенно вытесняя здоровые клетки крови.
Хотя достоверно не известно, по какой именно причине происходит эта клеточная аномалия, но принято считать, что важную роль играет активирующая мутация V600E гена BRAF [1].
Симптомы волосатоклеточного лейкоза
Клинические проявления данного заболевания проявляются не сразу и развиваются постепенно. На ранних этапах заболевания возможно полное отсутствие симптомов. Однако вскоре появляется общая слабость и медленная, но постоянная потеря массы тела. Наблюдается анемия, снижение иммунитета и, как следствие, частые инфекционные заболевания. Вскоре появляется потеря аппетита и чувство быстрого насыщения пищей. Также возможно увеличение лимфоузлов в области подмышек, шеи и паха. Характерным признаком волосатоклеточного лейкоза является умеренная спленомегалия (постепенное увеличение размеров селезёнки). В связи с этим могут возникать болевые ощущения под рёбрами и чувство тяжести в левой половине живота.
Также симптомом волосатоклеточного лейкоза могут быть частые кровотечения, одышка и нехватка воздуха [1].
Диагностика волосатоклеточного лейкоза
Для подтверждения диагноза волосатоклеточного лейкоза проводится тщательный сбор анамнеза и развернутый анализ крови. При анализе крови, как правило, выявляется наличие характерных для данного заболевания “волосатых” клеток, а также тромбоцитопения и нейтропения. Обязательно проводится микроскопическое исследование костного мозга. Для этого осуществляется трепанобиопсия подвздошной кости. Также всем пациентам с волосатоклеточной лейкемией определяют иммунофенотип лимфоцитов крови или костного мозга методом проточной цитометрии, мутацию BRAF V600E с помощью полимеразной цепной реакции и проводят ультразвуковое и/или компьютерно-томографическое исследование органов брюшной и грудной полости.
Дифференциальная диагностика волосатоклеточного лейкоза проводится с такими заболеваниями, как хронический лимфолейкоз, лимфома, сублейкемический миелоз, злокачественный гистиоцитоз и моноцитарный лейкоз [1].
Виды волосатоклеточного лейкоза
Всемирная организация здравоохранения выделяет 2 формы волосатоклеточного лейкоза: классическую, которая в 95% пациентов сопровождается наличием генетической мутации BRAFV600E, и вариантную, при которой данная мутация отсутствует. Форма заболевания влияет на выбор лечения и исход заболевания [1].
Действия пациента при подозрении на волосатоклеточный лейкоз
При обнаружении вышеописанных симптомов рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу для проведения диагностики. Следует помнить, что лечение лейкоза, начатое на ранних стадиях, даёт значительно лучший прогноз [1].
Лечение волосатоклеточного лейкоза
Лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляется путём химиотерапии. В случае значительной спленомегалии и панцитопении (уменьшения количества всех клеток крови), показано хирургическое удаление селезёнки. В некоторых случаях в качестве монотерапии или как дополнения к химиотерапии может быть назначено применение моноклональных антител. Крайне редко применяются препараты интерферона [1].
Осложнения волосатоклеточного лейкоза
Развитие осложнений волосатоклеточного лейкоза связано с уменьшением количества нормальных клеток крови, приводящим к резкому снижению иммунитета. Вследствие этого существует высокая вероятность развития инфекционных заболеваний, носящих рецидивирующий характер. Снижение числа здоровых тромбоцитов, в свою очередь, приводит к нарушению свёртываемости крови и частым кровотечениям.
