Преждевременное половое созревание – это симптомокомплекс, характеризующийся ранним появлением вторичных половых признаков у детей (для девочек – до 8 лет, для мальчиков – до 9 лет). Очень тяжело установить истинный показатель распространённости данной патологии, однако по некоторым источникам частота встречаемости преждевременного полового созревания среди девочек составляет от 0,5 до 10%.
Причины возникновения
Причинами развития истинного преждевременного полового созревания могут быть:
- опухолевые новообразования центральной нервной системы (глиомы, пинеаломы, гамартомы гипоталамуса);
- длительное воздействие половых гормонов;
- пре- и перинатальная инфекция;
- неопухолевые поражения головного мозга (менингит, родовая травма, гидроцефалия, токсоплазмоз, энцефалит, хирургические вмешательства, облучение ЦНС и т.д.)
- врожденные синдромы (синдром Рассела-Сильвера, туберозный склероз, синдром ВанВайк-Грумбаха при первичном гипотиреозе, нейрофиброматоз I типа).
Кроме того, в ряде случаев причину возникновения данной патологии установить не удаётся – в таком случае говорят об идиопатическом преждевременном половом созревании.
Причинами ложного преждевременного полового созревания у девочек могут быть:
- опухоли и кисты яичников;
- кортикоэстромы (опухоли надпочечников).
Причинами ложного преждевременного полового созревания у мальчиков могут быть:
- врожденное нарушение функции коры надпочечников, их опухоли (андростеромы);
- лейдигомы (опухоли яичек).
Гонадотропиннезависимые формы развиваются вследствие генетических нарушений. Преждевременное половое созревание может наблюдаться при тестотоксикозе и синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.
Симптомы преждевременного полового созревания
Клиническими проявлениями истинного преждевременного полового созревания у девочек являются:
- оволосение лобка;
- увеличение молочных желез;
- угри (акне);
- раннее появление регулярных менструаций (возможно позднее, нежели другие вторичные половые признаки).
Для истинных форм данной патологии у мальчиков характерно:
- огрубение голоса;
- появление акне;
- половое оволосение;
- повышенное потовыделение с резким запахом;
- увеличение мышечной массы;
- полового члена и яичек.
При ложных формах преждевременного созревания у девочек изолированно появляется оволосение лобка, либо молочных желез, либо начинаются нерегулярные менструации (мажущие или обильные) одновременно с набуханием молочных желез.
Для детей обоих полов при всех формах данной патологии характерно ускорение роста (до 10-15 см за год).
Диагностика
Для диагностики преждевременного полового созревания применяют следующие методы лабораторно-инструментальных исследований:
- определение гормонального фона (тестостерона, эстрадиола, лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, пролактина, кортизона, тиреотропного гормона, трийодтиронина и тироксина, дегидроэпиандростерона-сульфата, 17-ОН прогестерона);
- пробы, основанные на подавлении и стимуляции синтеза стероидных гормонов (малая проба с кортикостероидами у девочек, проба с синтетическим аналогом гонадотропного рилизинг-гормона);
- УЗИ надпочечников, щитовидной железы, а также молочных желез у девочек;
- УЗИ внутренних половых органов у девочек;
- ЭЭГ и ЭхоЭГ при подозрении на церебральный генез заболевания;
- компьютерная и магнито-резонансная томография надпочечников;
- МРТ головного мозга;
- медико-генетическое консультация (возможно молекулярное выявление генетических нарушений).
Классификация
- По этиологическому признаку преждевременное половое созревание разделяют на центральное (истинное), периферическое (ложное) и гонадотропиннезависимые формы.
- По степени проявления преждевременное половое созревание может быть полным и неполным (парциальным). Последнее предполагает изолированное развитие только одного из вторичных половых признаков у ребёнка.
Действия пациента
При обнаружении у ребёнка признаков преждевременного полового созревания рекомендуется обратиться к специалисту и пройти необходимый перечень исследований.
Лечение преждевременного полового созревания
- Медикаментозная терапия истинных форм преждевременного полового созревания заключается в приеме аналогов гонадотропин-рилизинг-гормона, а для девочек дополнительно прогестагенов.
- Хирургическое лечение производят при гормонально-активных опухолях яичников, надпочечников и объёмных новообразованиях головного мозга.
- При гетеросексуальном гонадотропиннезависимом преждевременном половом созревании применяют глюкокортикостероиды, при изосексуальном – профилактику прибавки массы тела.
Осложнения
При отсутствии адекватной терапии преждевременное половое созревание чревато развитием:
- остеопороза;
- бесплодия;
- гормонального ожирения;
- гипертензии;
- психологических проблем;
- малигнизацией новообразований при опухолевых процессах.
Профилактика преждевременного полового созревания
Профилактические меры для данной патологии на сегодняшний день не разработаны.
