Пемфигоид буллезный (Левера, или герпетиформный буллезный дерматит) – это аутоиммунное субэпидермальное пузырное заболевание кожи, характеризующееся хроническим течением со спонтанными ремиссиями и обострениями. Частота заболеваемости составляет до 13 случаев в год на 1 миллион населения. Как правило, заболевают люди старше 60 лет, мужчины несколько чаще женщин, крайне редко – дети (описано менее 100 случаев во всем мире).
Причины возникновения
В настоящее время этиология данного заболевания считается иммунологической. Это связано с обнаружением в крови лиц, страдающих буллезным пемгифоидом, аутоантител к базальной мембране наружного слоя кожи (эпидермиса). О их комплементсвязывающей активности говорит свечение базальной мембраны при использовании антиС3-конъюгата в реакции иммунофлюоресценции.
При данной патологии основой патогенеза являются клеточный и гуморальный ответы, направленные против двух аутоантигенов – коллагена XVII типа (трансмембранный белок) и БП 230 (цитоплазматический белок из семейства плакинов). Функцией указанных антигенов является поддержание стромально-эпителиального соединения в эпителии.
Существует также определенная связь с некоторыми гаплотипами 2-го класса главного комплекса гистосовместимости, что косвенно подтверждает аутоиммунное происхождение заболевания.
Симптомы пемфигоида
Наиболее характерным клиническим проявлением буллезного пемфигоида (на фото) является образование на коже изолированных (одиночных) или сгруппированных напряженных булл (пузырей) размером от 5 мм до 10 см.
Они возникают, как правило:
- в подмышечных впадинах;
- в паховой области;
- в области живота;
- на сгибательных поверхностях локтевых суставов
- на слизистой оболочке полости рта.
Этому могут предшествовать эритематозно-уртикарные элементы или полиморфная неспецифическая сыпь. Покрышка булл плотная, их содержимое серозное, реже геморрагическое.
Диагностика
В диагностике буллезного пемфигоида используют следующие методы физикального и лабораторного исследования:
- симптом Никольского (проба на отшелушивание при незначительном механическом воздействии отрицательна, в отличие от истинной пузырчатки);
- световую и электронную микроскопию (обнаруживается эозинофильная инфильтрация дермы, эпидермальная щель, мононуклеарная инфильтрация, а также сеть фибрина в полости пузыря);
- прямую и непрямую иммунофлюоресценцию (вдоль эпидермальной базальной мембраны обнаруживаются С3 и/или IgG4, IgG1, а также циркулирующие антитела к базальной мембране, отсутствует акантолиз);
- иммуноэлектронную микроскопию (с мечением золотом);
- иммунохимические исследования (методом иммунопреципитации или иммуноблота экстрактов кератиноцитов определяются аутоантитела класса G).
Классификация
В зависимости от распространения патологического процесса выделяют локализованные и генерализованные формы буллезного пемфигоида.
По характеру течения и преобладания тех или иных симптомов выделяют типичный клинический вариант буллезного пемфигоида и нетипичные клинические варианты:
- дисгидрозиформный пемфигоид (с преимущественной локализацией булл на ладонях и подошвах стоп, схожих с атопической экземой);
- узловой пемфигоид (узловатообразные зудящие очаги);
- вегитирующий пемфигоид (образуются межскладочные вегетирующие бляшки);
- везикулезный пемфигоид (с образованием маленьких сгруппированных пузырьков);
- узелковый пемфигоид;
- эритродермический пемфигоид;
- экзематозный пемфигоид.
Действия пациента
При появлении вышеописанных симптомов рекомендуется обратиться к специалисту.
Лечение пемфигоида
- Лечение пемфигоида должно быть комплексным и назначаться индивидуально.
- Основой медикаментозной терапии является применение глюкокортикостероидных средств (по 40-80 мг в сутки в пересчете на преднизолон).
- Возможно также применение цитостатиков и иммуносупрессоров, системных энзимов.
- Наружно применяют кортикостероидные мази, кремы, а также анилиновые красители.
Осложнения
- Буллезный пемфигоид может осложнять присоединением вторичной инфекции (вплоть до сепсиса), иммунными нарушениями, частыми вирусными и бактериальными инфекциями.
- После вскрытия таких пузырей на их месте остаются эрозии, не имеющие тенденции к периферическому росту и достаточно быстро эпителизирующиеся (в отличие от истинной пузырчатки).
- В 2/3 случаев больные отмечают умеренный зуд на пораженных участках.
- После исчезновения булл могут оставаться участки гипо- или гиперпигментации.
- Нередко буллезный пемфигоид сочетается со злокачественными новообразованиями внутренних органов,
- Также возможны неврологические заболевания (деменцией, болезнью Паркинсона, параличом, биполярными расстройствами и т.д.). Не исключается, что это может быть связано с преимущественно пожилым возрастом больных.
- В тяжелых случаях может наступать летальный исход.
Профилактика пемфигоида
Специфической профилактики развития данного заболевания нет. С целью профилактики развития осложнений следует своевременно начинать лечение и соблюдать гигиену кожи.
