Миастения
Миастения – заболевание, которое характеризуется поражением нервно-мышечных структур. Первые признаки миастении обычно выявляют в возрасте 20-40 лет, чаще – у женщин. Распространенность миастении составляет 5-10 случаев на 100 тыс. человек.
Причины возникновения
Миастения носит аутоиммунный характер. Поражаются ацетилхолиновые рецепторы постсинаптических мембран в мышечных волокнах, которые отвечают за передачу нервного импульса к поперечно-полосатым мышцам через медиатор ацетилхолина. Чаще всего это обусловлено гипертрофированной вилочковой железой. Еще одной причиной может быть опухоль этой железы (тимома). Развитие аутоиммунного ответа может быть спровоцировано даже ОРЗ.
К другим причинам миастении относятся мутации определенных генов и никотинового рецептора, которые влекут за собой патологическую утомляемость поперечно-полосатой мускулатуры.
Миастенические синдромы также могут развиваться при дерматомиозите, боковом амиотрофическом склерозе, раке простаты, молочной железы и при ряде других заболеваний.
Симптомы
Заболевание проявляется следующими классическими симптомами:
- Патологическая мышечная слабость, боли в мышцах
- Возможное поражение лицевых, глазодвигательных, жевательных, бульбарных мышц, поперечно-полосатой мускулатуры рук и ног.
- Двоение в глазах.
- Нарушение двигательной активности глазодвигательных мышц.
- Косоглазие.
- Опущение верхнего века.
- Нарушения глотания.
- Нарушения речи и артикуляции.
- Изменение голоса.
- Расстройства дыхания.
- Сонливость, быстрая утомляемость.
- Чрезмерная утомляемость, которая усиливается после нагрузки на пораженные мышечные группы.
- Общая слабость.
- Нарушения походки.
Проявление симптомов может изменяться в течение суток. Обычно симптомы постепенно прогрессируют. Могут развиваться миастенические кризы, сопровождающиеся потерей сознания и острой гипоксией головного мозга.
Диагностика
Первостепенное значение для диагностики имеет клиническая картина, затем – анализы и исследования. К ним относятся электронейромиография, серологическое исследование крови, диагностический тест с введением препаратов, улучшающих нервно-мышечную проводимость, КТ.
Виды заболевания
В зависимости от причины выделяют следующие виды миастении:
- Первичная. Развивается в результате врожденных аномалий
- Вторичная. Возникает при активации аутоиммунных процессов в организме
- Неонатальная. Возникает у детей, чьи матери имеют миастению, вследствие попадания через плаценту в кровоток материнских антител.
В зависимости от клинических проявлений миастению разделяют на миастенические кризы, миастеническое состояние, злокачественную форму, прогрессирующую форму.
По степени распространенности миастению разделяют на локальную и генерализированную.
Действия пациента
Пациентам с установленным диагнозом «миастения» необходимо принимать назначенные препараты, придерживаться специальной диеты, полностью отказаться от алкоголя и курения, как можно меньше времени бывать на солнце. Физические нагрузки не должны быть чрезмерными.
Если беременная женщина больна миастенией, ей необходимо постоянное наблюдение у невролога для возможной коррекции лечения.
Лечение миастении
В лечении миастении выделяют два направления:
- Лечение обострений болезни
- Лечение хронического состояния
Зачастую проявление обострений (кризов) связано с развившейся стадией миастении, которая сопровождается изменением в ритме, частоте и эффективности процесса дыхания на фоне ослабления мышц. В этом случае необходимо провести искусственную вентиляцию легких, чтобы спасти пациенту жизнь. Через несколько суток после проведения процедуры состояние больного значительно улучшается.
Другой эффективный метод лечения миастении - плазмафарез. Процедура сводится к забору определенного объема крови пациента с последующим ее изменением. Альтернативой плазмафарезу является метод введения иммуноглобулинов.
К медикаментозным средствам лечения относятся азатиоприн, циклоспорин, циклофосфан, верошпирон (способствуют восстановлению сил и нормализации обменных процессов).
Осложнения
К осложнениям миастении относятся:
- Миастенический и холинергический криз
- Остановка сердца, вызванная нарушением регуляции его деятельности
Профилактика
Методы профилактики включают здоровый образ жизни, регулярные физические нагрузки, правильное питание, отсутствие стрессов и запущенных хронических заболеваний, полноценный отдых, своевременное посещение врача.
