Ихтиоз (болезнь рыбьей чешуи)
Ихтиоз – это наследственное заболевание, которое проявляется диффузным нарушением ороговения кожи.
Все формы ихтиоза, как правило, обостряются зимой под влиянием холодного или сухого воздуха. В теплую влажную погоду отмечается улучшение.
Причины возникновения
Причины возникновения полностью не исследованы. Известно, что болезнь развивается в результате генной мутации.
Симптомы
Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз может возникнуть в возрасте до 3 лет. Сначала проявляется сухостью кожи, образованием чешуек белого или серого цвета, а в тяжелых случаях поверхность поражения приобретает вид плотных на ощупь коричневых пластин или грубых щитков. При этом кожа крупных складок кожи и сгибов остается непораженной. На ладонях, подошвах подчеркнут рисунок кожных линий, на лице шелушение обычно выражено слабо.
Рецессивный (Х-сцеплепный) ихтиоз встречается только у мужчин. Симптомы болезни появляются на второй неделе жизни, иногда сразу после рождения. В этом случае роговые наслоения кожи имеют вид крупных плотных чешуек черно-коричневого цвета, напоминают щитки. Между чешуйками кожа покрыта трещинами (напоминает кожу змеи, крокодила). У детей с этой формой ихтиоза часто наблюдается аномалии в строении скелета, умственная отсталость, эпилепсия.
Врожденный ихтиоз развивается еще внутриутробно на 16–20 неделе беременности. Кожа ребенка при рождении покрыта серо-черными толстыми роговыми щитками. Чешуйки могут достигать 1 см в толщину, имеют разную форму, кожа покрыта трещинами, бороздами. Часто врожденный ихтиоз сопровождается аномалиями скелета (косорукость, косолапость, межпальцевые перемычки, отсутствие ногтей).
Эпидермолитический ихтиоз – это одна из форм врожденного ихтиоза. Кожа ребенка ярко-красная, как ошпаренная кипятком. При слабом прикосновении происходит отторжение чешуек эпидермиса. На ладонях, подошвах кожа значительно утолщена, белого цвета.
Диагностика
Для постановки диагноза достаточно клинических проявлений. Подтверждает диагноз гистологическое исследование.
Пренатальная (дородовая) диагностика врожденных ихтиозов проводится при наличии заболевания у кого-либо из родственников. Биопсию кожи плода проводят на 19–21 неделе внутриутробного развития. При этом исследовании удается выявить утолщение рогового слоя, что в норме происходит не ранее 24 недели.
Виды заболевания
• Ихтиоз обыкновенный (вульгарный)
• Чешуйчатый (пластинчатый, ламеллярный) ихтиоз
• Ихтиозиформная эритродермия небуллезная (CIE, nonbullous)
• Ихтиозиформная эритродермия
• Х-сцепленный ихтиоз
• Болезнь Дарье (Фолликулярный Кератоз)
• Приобретенный ихтиоз
• Ихтиоз Арлекина (Плод арлекина)
• Чанарина-Дорфмана синдром
• Точечная хондродисплазия (болезнь Конради-Хюнерманна, хондродистрофия кальцифицирующая)
• CHILD синдром (Врожденная гемидисплазия с ихтиозиформной эритродермией и дефектами конечностей)
• Нетертона синдром
• Рефсума болезнь (полиневритоподобная гемератюпическая гередоатаксия)
• Шегрена-Ларссона синдром (ихтиозоподобная эритродермия)
• Руда синдром (олигофрения ксеродермическая)
• Гужеро-Хейли-Хейли болезнь (пузырчатка хроническая доброкачественная семейная)
• KID-синдром (кератит, ихтиоз, глухота)
• Конради–Хюнерманна синдром (точечная врожденная хондродисплазия)
• Сименса синдром (ангидротическая эктодермальная дисплазия)
• Ихтиоз дикобраз
• Недостаточность сульфатазы
• Синдром эпидермального невуса
• Синдром отслаивания кожи на конечностях (acral peeling skin syndrome)
• Красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи)
• Эритрокератодермия
• Синдром Giroux-Barbeau
• IBIDS-синдром (трихотиодистрофия)
• Кератодермия ладоней и подошв (ладонно-подошвенный кератоз)
Действия пациента
Ввиду особенностей заболевания кожа склонна к потерям жидкости и повышенной сухости. Для увлажнения кожи рекомендуется принимать ванны, после чего на кожу наносят увлажняющий крем.
Лечение
Эффективны местные средства, содержащие глицерин, пропиленгликоль и молочную кислоту. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Используют кератолитические (размягчающие) мази – с мочевиной и салициловую.
Назначают длительные курсы приема витаминов группы А, В, Е, С, РР в высоких дозах. При тяжелых формах применяют гормональную терапию. Местное лечение сводится к ванночкам с антисептиками и обработке кожи увлажняющим кремом, в состав которого входит ретинол. Также применяют ультрафиолетовое облучение, сульфидные, углекислые ванны, гелио- и талласотерапию.
Осложнения
Возможно присоединение вторичной инфекции, что наблюдается из-за снижения местного иммунитета и травматизации кожи.
Профилактика
Генетическая консультация перед планированием беременности с целью определения вероятности заболевания у плода.
