Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями. Однако, ГКМП может многие годы протекать бессимптомно, и при повышенной физической нагрузке привести к внезапной остановке сердца и смерти.

Причины возникновения

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями.

 

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым проявлением гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование ритма. Для получения дополнительных выполняют зондирование левых отделов сердца, вентрикулографию, коронарографию, сканирование сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Классификация

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;

II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;

III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;

IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, нарушения сердечного ритма, возможна внезапная сердечная смерть.

Лица с выявленными мутациями генов, характерными для гипертрофической кардиомиопатии (даже при отсутствии клинических проявлений), требуют динамического наблюдения кардиолога.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (амиодарон).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Осложнения

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии

Первичная профилактика при гипертрофической кардиомиопатии заключается в комплексном обследовании близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, включая генетические исследования, с целью раннего выявления заболевания на доклинической стадии.

 

• Кардиомиопатии у детей.
• Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия.
• Алкогольная кардиомиопатия.