Болезнь Гиршпрунга – заболевание толстой кишки, при котором отмечается недостаток или полное отсутствие нервных ганглиев, иннервирующих этот отдел кишечника. Таким образом, толстая кишка перестает участвовать в процессе пищеварения, что проявляется запорами и другими расстройствами стула. В тяжелых случаях опорожнение становится возможным только лишь после клизмы.
О болезни Гиршпрунга
Как правило, болезнь Гиршпрунга проявляется уже с первых недель жизни ребенка. В редких случаях заболевание диагностируют в подростковом возрасте. Чаще всего болезнь встречается среди мальчиков.
Причины возникновения
Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием (развивается внутриутробно). В ряде случаев заболевание носит наследственный характер. До сих пор продолжаются молекулярно-генетические исследования данного заболевания, и точная причина его развития еще не установлена.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Симптоматика заболевания зависит от протяженности поражения нервных окончаний. Чем меньше ганглиев отсутствует в кишечнике, тем позднее проявляется заболевание.
К характерным симптомам болезни Гиршпрунга можно отнести:
- запоры – основной симптом заболевания, наблюдаемый с детства;
- отсутствие позывов к опорожнению кишечника;
- периодические болевые ощущения по ходу толстого кишечника;
- чрезмерное образование газов в кишечнике (метеоризм);
- вздутие живота;
- образование каловых камней;
- интоксикация организма продуктами, которые скапливаются в кишечнике;
- частичная гетерохромия – неодинаковый окрас отдельных участков радужки глаза.
Диагностика
Диагностика болезни Гиршпрунга включает в себя:
- сбор анамнеза и анализ жалоб, полученных от родителей ребенка или самого больного (при подростковом выявлении заболевания);
- анализ семейного анамнеза;
- пальцевое исследование прямой кишки;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- рентгенологическое исследование кишечника;
- биопсия - наиболее точный диагностический метод диагностики;
- ирригография – применение бариевой смеси при рентгенологическом исследовании кишечника;
- колоноскопия.
Классификация
В зависимости от локализации поражения в кишечнике выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:
- прямокишечная форма – поражается прямая кишка;
- ректосигмоидальная форма – поражается прямая часть сигмовидной кишки;
- субтотальная форма – поражается одна половина толстой кишки;
- тотальная форма – поражается весь толстый кишечник.
По степени компенсации (то есть возможности организма приспосабливаться к заболеванию) выделяют следующие формы заболевания:
- компенсированная – состояние больного удовлетворительное;
- субкомпенсированная – часто требуются клизмы для нормального опорожнения;
- декомпенсированная форма – тяжелое состояние больное, требуются частые клизмы, отмечается дистрофия (расстройство питания).
Действия пациента
При подозрении на болезнь Гиршпрунга необходима консультация врача-гастроэнтеролога и педиатра.
Лечение болезни Гиршпрунга
Самым эффективным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое удаление расширенного отдела кишечника и зоны без нервных окончаний. Как правило, после проведения операции симптомы заболевания полностью исчезают.
Операцию рекомендуется проводить как можно раньше, при этом новорожденным проводится консервативная терапия, которая заключается в устранении кишечной непроходимости, приеме пробиотиков, витаминов, соблюдении диеты и массаже живота для улучшения прохождения каловых масс. Также могут назначаться внутривенные введения белковых препаратов.
Осложнения
Болезнь Гиршпрунга может приводить к таким осложнениям:
- появление острого энтероколита;
- интоксикация организма, развивающаяся вследствие продолжительного отсутствия опорожнения кишечника;
- появление каловых камней;
- анемия.
После проведения операции возможно появление следующих осложнений:
- расстройство стула (запоры);
- острый энтероколит;
- расхождение швов анастомоза;
- кишечная непроходимость;
- послеоперационные инфекционные осложнения;
- перитонит.
Профилактика болезни Гиршпрунга
Специфической профилактики болезни Гиршпрунга не существует. Неспецифическая профилактика включает в себя занятия физическими нагрузками, а также соблюдение принципов рационального сбалансированного питания.
