Амилоидоз почек
Амилоидоз почек – это поражение почек при системном нарушении белково-углеводного обмена, при котором происходит внеклеточное накопление сложного протеидо-полисахаридного вещества – амилоида в почечной ткани, что приводит к нарушению их функционирования. Распространённость данной патологии в популяции в среднем составляет 0,7% (для стран Азии – около 0,2%, для Испании и Португалии – 1,5-2%). Наиболее часто амилоидозом почек страдают мужчины среднего возраста (40-50 лет).
Причины возникновения
Причины возникновения первичного (идиопатического) амилоидоза почек неизвестны. Не исключается возможность наследственной предрасположенности к данному заболеванию. Также существует мутационная, иммунологическая гипотеза и локального клеточного синтеза. Вторичный амилоидоз может развиваться на фоне следующих заболеваний:
- опухолевые процессы (менингиома, множественная миелома, новообразования почек, лимфогранулематоз);
- хронические инфекции (туберкулёз, сифилис, малярия);
- системные заболевания соединительной ткани (болезнь Бехтерева, псориатический полиартрит, ревматоидный артрит);
- гнойно-деструктивные заболевания (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, затяжной септический эндокардит, эмпиема плевры);
- кишечные заболевания (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит);
- ятрогенные причины (длительное проведение гемодиализа);
- естественное старение (у 80% людей после 80 лет развивается амилоидоз почек);
- локальные формы могут быть связаны с сахарным диабетом 2-го типа, болезнью Альцгеймера, опухолями эндокринной системы.
Симптомы амилоидоза почек
В развитии амилоидоза почек выделяют 4 стадии, в зависимости от которых разнятся и клинические проявления заболевания. Так, в латентной стадии (доклинической), которая может длиться до 5 лет и более, почечной симптоматики как таковой нет, преобладают проявления первичной патологии (инфекций, воспалительных, эндокринных и др. заболеваний). В альбуминурической (протеинурической) стадии возникает увеличение и уплотнение почечной ткани, в анализах мочи могут обнаруживаться лейкоциты, эритроциты и белок. Данная стадия может длиться 10-15 лет. Третья стадия (отёчная, нефротическая) характеризуется развитием нефротического синдрома, проявлениями которого являются отёки (значительнее после сна), снижение уровня общего белка в крови, повышение холестерина крови, а также большое количество белка в моче. Кроме того, нередко отмечается значительное увеличение размеров печени, развитие асцита, гидроперикарда, гидроторакса. Азотемическая (уремическая, терминальная) стадия характеризуется развитием хронической почечной недостаточности.
Диагностика
В общем клиническом анализе крови обнаруживается лейкоцитоз, ускорение СОЭ, анемия. В биохимическом анализе крови может обнаруживаться гиперглобулинемия, гипоальбуминемия, гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, гипокальциемия и гипонатриемия, повышение активности ЩФ (щелочной фосфатазы), повышение содержания β-липопротеинов и фибриногена. В анализе мочи определяется лейкоцитурия, протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. В анализе кала могут обнаруживаться креаторея, стеаторея и амилорея. При проведении ЭКГ и ЭхоКГ могут наблюдаться признаки диастолической дисфункции, кардиомиопатии, нарушения проводимости. На УЗИ почек визуализируются изменения, характерные для каждой отдельной стадии амилоидоза. Достоверным и наиболее информативным методом диагностики амилоидоза почек является морфологическое и гистохимическое исследование биоптата почечной ткани.
Классификация
По этиологическому признаку различают пять видов амилоидоза почек:
- первичный, или идиопатический;
- генетический (наследственный);
- вторичный (приобретенный);
- старческий;
- локальный опухолеподобный амилоидоз почек.
Действия пациента
При появлении симптомов, описанных ранее, необходимо обратиться к нефрологу.
Лечение амилоидоза почек
При вторичном амилоидозе почек лечебная тактика в первую очередь заключается в терапии основного заболевания. Среди медикаментозных средств применяют десенсибилизирующие препараты, унитиол, колхицин, производные 4-аминохинолина (хингамин, делагил и пр.), гипотензивные средства и диуретики, альбумин и плазмозамещающие растворы – при необходимости. Также всем больным амилоидозом почек назначается соблюдение диеты с ограничением потребления соли и белковой пищи. В тяжёлых случаях, при неэффективности указанной терапии и в терминальной стадии возможно применение таких методов, как хронический почечный диализ, а также трансплантация почек.
Осложнения
Наиболее частым осложнением амилоидоза почек является тяжёлая хроническая почечная недостаточность, которая нередко приводит к летальному исходу.
Профилактика амилоидоза почек
С целью профилактики данной патологии рекомендуется своевременно диагностировать и лечить заболевания, на фоне которых возможно развитие вторичного амилоидоза почек.
