Амилоидоз
Амилоидоз – системное заболевание, которое характеризуется нарушением обмена белка, отложением в тканях амилоида. Амилоидоз приводит к склерозу, атрофии, недостаточности различных органов.
Причины возникновения
Причины поражения тех или иных органов (кишечника, почек, кожи) неизвестны.
Симптомы и течение болезни разнообразны и зависят от расположения амилоидных отложений, степени их распространенности, длительности течения заболевания, наличия осложнений.
Симптомы
При поражении желудочно-кишечного тракта:
- увеличение размеров языка;
- диарея или запор;
- нарушение глотания;
- опухолевидные отложения амилоида в кишечнике или желудке;
- ощущение тяжести в эпигастрии, изжога, тошнота, отрыжка (при амилоидозе желудка);
- ощущение дискомфорта, тяжести, умеренные боли в животе, нарушение стула (при амилоидозе кишечника);
- увеличение, уплотнение печени, синдром портальной гипертензии, боли в правом подреберье, отрыжка, кровоизлияния, тошнота, желтуха (при амилоидозе печени);
- затруднение глотания при проглатывании плотной, сухой пищи, отрыжка (при амилоидозе пищевода);
- тупая боль в левом подреберье, тошнота, отрыжка (при амилоидозе поджелудочной железы).
При поражении сердца:
- нарушения ритма, проводимости;
- устойчивая к терапии застойная сердечная недостаточность;
- псевдоинфаркт (очаговые поражения миокарда).
При поражении нервной системы:
- периферическая полиневропатия (покалывания, нарушение чувствительности, ощущение жжения, «мурашек» в конечностях);
- нарушения вегетативной нервной системы (головокружение, головные боли, потливость);
- импотенция;
- ортостатическая гипотензия;
- сфинктерные расстройства (недержание кала, недержание мочи).
При поражении сухожилий и хрящей:
- симметричный полиартрит;
- синдром запястного канала (покалывание, пульсирующая боль в пальцах, онемение);
- плечелопаточный периартрит;
- плотный отек околосуставных тканей.
При поражении органов дыхания:
- охриплость голоса;
- опухолевидный легочный амилоидоз;
- бронхит.
При поражении кожи: узлы, бляшки, папулы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).
Диагностика
В анализе крови выявляют анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия, гиперглобулинемия, тромбоцитопения, снижение натрия, кальция.
При поражении печени – гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение активности щелочной фосфатазы.
При исследовании мочи в осадке обнаруживают белок, цилиндры, лейкоциты, эритроциты.
При первичном амилоидозе в крови/моче обнаруживают увеличение содержания амилоида.
При вторичном амилоидозе обращают внимание на лабораторные признаки хронического воспалительного заболевания.
В кале – большое количество крахмала, жира, мышечных волокон.
Инструментальные исследования:
- эхокардиография;
- рентгенологическое исследование;
- функциональные клинические пробы с конго красным, метиленовым синим;
- биопсия органов.
Виды заболевания
- Первичный амилоидоз – обусловлен изменениями клеток при макроглобулинемии Вальденстрема, моноклональной гипергаммаглобулинемии, миеломной болезни.
- Вторичный амилоидоз развивается вследствие хронических воспалительных заболеваний (остеомиелит, ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, малярия, лепра).
- Идиопатический (семейный) амилоидоз. Обычно является результатом врожденного дефекта ферментов.
- Старческий амилоидоз.
- Диализный амилоидоз.
Действия пациента
При выявлении симптомов заболевания необходимо обратиться к врачу.
Лечение
При первичном амилоидозе в начальных стадиях заболевания назначают хлорохин 0,25 г один раз в сутки длительно, сочетание мелфалан-преднизолон, мелфалан-преднизолон-колхицин или только колхицин.
При вторичном амилоидозе лечат основное заболевание (остеомиелит, эмпиема плевры, туберкулез и другие), после излечения которого исчезают проявления амилоидоза.
При амилоидозе кишечника, который протекает с упорной диареей, применяют вяжущие средства (адсорбенты, висмута субнитрат).
При вторичном амилоидозе проводят специфическое лечение основного заболевания.
Пациентов с диализным амилоидозом переводят на перитонеальный диализ.
При семейном амилоидозе используют колхицин.
Больным назначают симптоматическую терапию (диуретические средства, витамины, гипотензивные препараты, переливание плазмы и т. д.).
Хирургическое лечение амилоидоза: удаление селезенки.
Осложнения
Амилоидоз приводит к нарушению функций пораженных органов.
Профилактика
Нет специфической профилактики амилоидоза.
Неспецифическая профилактика заключается в рациональном питании, активном образе жизни, отказе от вредных привычек.
