Синдром Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари (мальформация А.-К.) – это врождённое заболевание, характеризующееся несоответствием размеров задней черепной ямки и расположенных в ней мозговых структур, приводящее к опущению в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка и ствола головного мозга, а также их ущемлению. Частота встречаемости данной патологии развития составляет около 3-8 случаев на 100 тыс. населения. Средний возраст, в котором обнаруживается заболевание – 25-40 лет. В четырёх из пяти случаях данная мальформация сочетается с сирингомиелией.

Причины возникновения

До настоящего времени причины возникновения синдрома Арнольда-Киари окончательно не установлены. Выделяют три патогенетических фактора формирования данной патологии:

· генетически обусловленные врождённые остеоневропатии;

· травматические повреждения клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части ската при родовой травме;

· гидродинамический удар ликвора (цереброспинальной жидкости) в стенки центрального канала спинного мозга.

Причинным фактором может также быть любая черепно-мозговая травма, которая усугубляет вклинение продолговатого мозга и мозжечка в затылочное отверстие (манифестация заболевания) вследствие недоразвития связочного аппарата, сочетающегося с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода. Усугубляющим фактором может также быть гидроцефалия, при которой создаётся дополнительное давление на указанные структуры за счёт увеличения объёмов ликвора в желудочках.

Симптомы синдрома Арнольда-Киари

Клинические проявления синдрома Арнольда-Киари могут быть следующими:

· обмороки и головокружения, шум в ушах;

· боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при чихании, кашле;

· снижение силы в мышцах верхних конечностей;

· снижение температурной и болевой чувствительности в верхних конечностях;

· спастичность всех конечностей (и верхних, и нижних);

· снижение остроты зрения, другие преходящие нарушения зрения;

· нистагм (непроизвольное судорожное движение глазных яблок);

· шаткость, потеря сознания (может быть связана с поворотами головы);

· затруднённое или непроизвольное мочеиспускание;

· при тяжёлых формах может наблюдаться ослабление глоточного рефлекса, эпизоды апноэ (кратковременной остановки дыхания);

· рвота, не связанная с приёмом пищи и не приносящая облегчения (вследствие повышенного давления ликвора);

· снижение слуха, напоминающее кохлеарный неврит;

· ортостатический коллапс;

· врождённый стридор (шумное дыхание) и цианотичность во время кормления у младенцев с II типом синдрома Арнольда-Киари.

Диагностика

Нередко данная патология обнаруживается абсолютно случайно при проведении обследований по поводу другого заболевания. При диагностике мальформации Арнольда-Киари методом выбора является магнитно-резонансная томография головного мозга, а также шейного и верхнего грудного отделов спинного мозга. С помощью данного метода визуализируется опущение миндалин мозжечка и ствола мозга ниже линии, проведенной от твёрдого нёба до заднего края затылочного отверстия (линия Чемберлена). В связи с частым сочетанием данной патологии с сирингомиелией, может обнаруживаться также сирингомиелическая киста ниже места ущемления. Заподозрить же синдром Арнольда-Киари можно при проведении электроэнцефалографии, рентгенографии черепа (костные аномалии развития), Эхо-ЭГ, компьютерной томографии.

Виды заболевания

Ещё с конца ХIX века существует классификация синдрома Арнольда-Киари, которая выделяет четыре типа данной аномалии:

· I тип синдрома Арнольда-Киари обычно обнаруживается у взрослых или подростков и характеризуется опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, а также нередко сопровождается гидромиелией (скоплением ликвора в центральном канале спинного мозга);

· II тип манифестирует и обнаруживается практически сразу после рождения, характеризуется дислокацией не только миндалин, но и червя мозжечка, IV желудочка и продолговатого мозга, а также часто сопровождается гидромиелией, которая обычно связана с миеломенингоцеле (врожденная спинномозговая грыжа);

· III тип встречается намного реже и характеризуется значительной каудальной дислокацией всех структур задней черепной ямки, что зачастую является несовместимым с жизнью;

· IV тип представляет собой гипоплазию мозжечка без его опущения.

Действия пациента

В случае появления симптомов, характерных для данной аномалии, следует обратиться к специалисту для диагностики.

Лечение синдрома Арнольда-Киари

При случайном обнаружении данной патологии, то есть без клинических симптомов, лечение не требуется. При наличии только таких симптомов, как головная боль, боль в области шеи, назначают симптоматическую терапию (миорелаксанты, анальгетики). При развитии неврологической симптоматики или неэффективности консервативных методов лечения может быть проведено хирургическое лечение (краниовертебральная декомпрессия).

Осложнения

В роли осложнений синдрома Арнольда-Киари могут выступать сирингомиелия, гидроцефалия, парезы и параличи.

Профилактика синдрома Арнольда-Киари

Профилактики данной патологии не существует. Можно лишь избегать черепно-мозговых и родовых травм.