Общие сведения
Медь — микроэлемент, входящий в структуру некоторых металлоферментов и белков, прини-мающих участие в синтезе гемоглобина и окислительно-восстановительных процессах. Большая часть меди в сыворотке крови связана с транспортным белком-церулоплазмином. Свободные ионы меди ингибируют многие ферментативные процессы, оказывая при этом токсическое воздействие.
Медь содержат многие продукты питания: орехи, шоколад, грибы, зерно, некоторые морепродукты, печень, сухофрукты. В питьевую воду медь в небольших количествах попадает из медных труб, медной посуды. Данный микроэлемент всасывается в кишечнике, затем связывается с белками, превращаясь в нетоксическую форму, и транспортируется в печень. В печени медь накапливается и при необходимости доставляется в разные участки организма в комплексе с белком церулоплазмином. В кровотоке 95 % меди связано с церулоплазмином, а остальные 5 % – с альбумином. Только незначительная часть меди присутствует в крови в свободной форме. Избыток микроэлемента выделяется из организма с желчью и с мочой. В норме медь в моче выявляется в незначительном количестве. Дефицит или избыток меди возникает относительно редко, но имеет тяжелые последствия.
Определение концентрации меди в моче применяется для подтверждения болезни Вильсона-Коновалова и оценки эффективности лечения. Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое приводит к избыточному накоплению меди во внутренних органах с преимущественным поражением печени и головного мозга. Одним из признаков заболевания являются кольца Кайзера – Флейшера вокруг радужки глаза, обусловленные отложениями меди. К симптомам болезни относятся анемия, тошнота, боль в животе, желтуха, дистония, тремор, двигательные и поведенческие расстройства. Схожая клиническая картина наблюдается при остром или хроническом отравлении медью на производстве, при загрязнении ею окружающей среды. Хронические заболевания печени также могут сопровождаться нарушением метаболизма меди.
Дефицит этого микроэлемента может возникнуть на фоне тяжелой мальабсорбции (нарушении всасывания питательных веществ из кишечника), например, при муковисцидозе, целиакии. Недостаточность меди в организме проявляется микроцитарной анемией, остеопорозом, нейтропенией. При тяжелом генетическом синдроме (болезни Менкеса), обусловленным врождённым нарушением всасывания меди из кишечника, у детей происходят глубокие нарушения развития нервной системы и истончение волос.
Несвоевременная диагностика состояний, сопровождающихся значительным нарушением содержания меди, может привести к тяжелым последствиям и даже к летальному исходу.
Показания к исследованию
- Подозрение на болезнь Вильсона – Коновалова (кольца Кайзера – Флейшера, патология печени и неврологические расстройства).
- Нарушение метаболизма меди у близких родственников.
- Лечение патологических состояний, сопровождающихся нарушением метаболизма меди.
- Подозрение на острое или хроническое отравление медью.
- Тяжелые заболевания печени.
Подготовка к исследованию
- Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
- Исключить (по согласованию с врачом) прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение во время сбора суточной мочи (в течение суток).
Факторы, влияющие на результат исследования
- Употребление витаминов, минеральных добавок и травяных препаратов, содержащих медь, за неделю до сдачи анализа.
- Беременность.
- Прием карбамазепина, фенобарбитала, эстрогенов и пероральных контрацептивов.
Интерпретация результатов исследования
Единицы измерения
мкг/24 ч.
Референсные значения
5 – 60 мкг/24 ч.
Повышение
- Острое или хроническое отравление медью (увеличение концентрации в моче и крови при нормальном уровне церулоплазмина).
- Болезнь Вильсона-Коновалова
- Цирроз печени
- Нефротический синдром
- Хронический активный гепатит
- Гипоцерулоплазминемия.
- Болезнь Альцгеймера.
- Пеллагра.
- Проведение хелатной терапии (лечение отравлений медью и тяжелыми металлами, болезни Вильсона – Коновалова).
Понижение
- Дефицит меди в организме (на фоне мальабсорбции или неадекватного питания).
- Болезнь Менкеса.